七、治疗

七、治疗

重症肌无力的治疗包括免疫治疗、药物对症治疗及危象的处理。

(一)胆碱酯酶抑制剂

通过抑制胆碱酯酶,抑制ACh的水解,改善神经-肌肉接头间的传递,增加肌力。应从小剂量开始,逐步加量。可用以下药物进行治疗。①溴吡斯的明:每次口服60~120 mg,3~4次/日,饭前30~40 min服用,口服后2 h达高峰。作用温和,平稳,不良反应小。②溴新斯的明:每次口服15~30 mg,3~4次/日,饭前15~30 min服用,口服后30~60 min达高峰,不良反应为毒蕈碱样反应。

(二)免疫治疗

1.血浆置换 仅用于重症肌无力危象和难治性重症肌无力。主要是通过正常人血浆或血浆替代品置换患者血浆,清除患者体内AChR抗体、补体及免疫复合物。具体用法为每次交换2000 mL左右,每周2~3次,连用3~8次。

2.大剂量免疫球蛋白静脉注射 通过外源性IgG可以干扰AChR抗体与AChR结合从而保护AChR。具体用法为0.4 g/(kg·d),静脉滴注,5日为一疗程。

3.肾上腺皮质激素 可抑制自身免疫反应,减少AChR抗体的生成,适用于各种类型的MG。①冲击疗法:适用于重症肌无力危象,甲泼尼松1000 mg,静脉滴注,1次/日,连用3~5日,随后地塞米松10~20 mg,静脉滴注,1次/日,连用7~10日。临床症状稳定后,改为泼尼松60~100 mg口服,逐渐减量至5~15 mg,维持1年以上。②小剂量递增法:从小剂量开始,隔日顿服泼尼松20 mg,每周递增10 mg,直至隔日顿服60~80 mg,待症状稳定改善4~5日后,逐渐减量至5~10 mg,维持数年。长期应用激素应注意激素的不良反应,如胃溃疡出血、血糖升高、股骨头坏死、骨质疏松等。

4.免疫抑制剂 适用于使用肾上腺皮质激素疗效不佳或不能耐受或激素应用禁忌证。①环磷酰胺:成人口服50 mg,2~3次/日;或200 mg,每周2~3次,静脉注射。儿童口服,3~5 mg/(kg·d)。②硫唑嘌呤:口服,每次25~100 mg,2次/日。③环孢素A:口服6 mg/(kg·d),2次/日,疗程为12个月。

(三)胸腺切除手术(https://www.daowen.com)

患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。

(四)重症肌无力危象的处理

重症肌无力危象分三种类型。

1.肌无力危象 最常见的危象,由抗胆碱酯酶药量不足所致,如注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻则可判断。

2.胆碱能危象 少见,由抗胆碱酯酶药物过量所致,患者出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应,如肌束颤动及毒蕈碱样反应,可静脉注射腾喜龙2 mg,如症状加重,应立即停用抗胆碱酯酶药物,待药物代谢完后再重新调整药物剂量。

3.反拗危象 由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的危象,腾喜龙试验无反应,此时应停止使用抗胆碱酯酶药物,考虑用大剂量皮质类固醇治疗,待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。

危象是重症肌无力最危急的状态,患者一旦出现呼吸困难,应立即保持呼吸道通畅,行气管插管或气管切开,予以呼吸机辅助呼吸。停用抗胆碱酯酶药物以减少呼吸道内分泌物,使用有效的对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制感染,行血浆置换或输入大剂量免疫球蛋白、皮质类固醇。

在治疗重症肌无力过程中注意其他药物的影响。对神经-肌肉接头传递有影响的药物如氨基糖苷类抗生素、新霉素、多黏菌素、巴龙霉素等;降低肌膜兴奋性的药物如奎宁、奎尼丁等;镇静类药物如安定、苯妥英钠、苯巴比妥、普萘洛尔等,应禁用或慎用。