四、临床分型

四、临床分型

根据患者年龄、骨骼肌受累部位可分为成年型、儿童型及少年型。

(一)成年型(Osserman分型最常用)

Ⅰ眼肌型 病变仅限于眼外肌,表现为上睑下垂和复视。

ⅡA轻度全身型 病变累及眼、面、四肢肌肉,生活可自理,无咽喉肌受累。

ⅡB中度全身型 四肢肌肉受累明显,除伴有眼外肌麻痹症状外,还有明显咽喉肌受累表现,出现构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难。

Ⅲ急性重症型 患者急性起病,常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌、呼吸肌,出现重症肌无力危象,需气管切开,呼吸机辅助呼吸,死亡率高。

Ⅳ迟发重症型 病程较长,达2年以上,常由Ⅰ、ⅡA、Ⅱ B型发展而来,症状逐渐加重,常合并胸腺瘤,预后不佳。(https://www.daowen.com)

Ⅴ肌萎缩型 少数患者肌无力伴肌萎缩。

(二)儿童型

约占重症肌无力患者10%,大部分病例仅限于眼外肌,约1/4患者可自然缓解,少数病例累及全身骨骼肌。

1.新生儿型 母亲患有MG,通过胎盘可将AChR抗体传给新生儿,患儿出生后出现哭声低,吸吮无力,活动少,经治疗后症状可逐步缓解。

2.先天性肌无力综合征 出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹,常有阳性家族史,但患儿母亲未患MG。

(三)少年型

多在10岁左右发病,多为单纯眼外肌麻痹,部分伴有吞咽困难及四肢无力症状。