白 塞 病
白塞病(Behcet's disease,BD),又称贝赫切特综合征、口-眼-生殖器三联征。因土耳其眼科医师Hulusi Behcet 1937年首先报道而得名,是一种全身性免疫系统疾病。以同时或先后发生的口腔黏膜溃疡以及眼、生殖器、皮肤病损为该病的主要临床特征。
【病因】 目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传因素,病毒、结核杆菌、梅毒螺旋体等感染和微量元素缺乏等有关。
【发病机制】 目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏。
【临床表现】 本病可见于各年龄段人群,以中青年多见。以先后出现口腔溃疡、多系统多脏器病损,且反复发作为特征。依照病损出现的概率大小,可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变、眼部病变等症状,后者包括关节病变、消化系统病变、血管病变、神经系统病变等。
1.口腔溃疡 主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡,包括舌、口唇、上腭、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食(图15-2)。
2.眼部病变 部分患者还可以表现为眼部病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
3.生殖器溃疡 生殖器溃疡面可较大,可以是单发的(图15-3)。
4.皮肤病变 表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘”样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,小者似黄豆,大者似铜钱,按压时疼痛,这种现象称为“结节性红斑”。还有的患者在输液或抽血的针眼局部会出现红肿、水疱或脓疱,多数在注射后24~72 h出现,这种现象被称为针刺反应阳性。
5.关节病变 有的患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节受累,下肢关节多见,可以伴胳膊痛和腿痛,严重者出现关节积液、滑膜炎。

图15-2 口腔溃疡

图15-3 生殖器溃疡
6.消化系统病变 有的患者会出现消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、胃灼热、腹痛、腹泻、大便中有脓液或血液,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
7.血管病变 少部分患者可以出现血栓性静脉炎及深静脉血栓形成,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后引起大出血,甚至危及生命。
8.神经系统病变 有的患者可有手脚不灵活、头痛头晕、恶心呕吐,手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似癫痫发作的表现,这些可能是由BD损害了神经系统所致。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复发作的生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性即可做出诊断。(https://www.daowen.com)
2.鉴别诊断
1)口腔溃疡的鉴别诊断 BD与复发性阿弗他溃疡、疱疹性口炎均以反复发作的口腔溃疡为基本特征,其病损形态相似,但前者累及多系统、多脏器。
2)多系统损害的鉴别 BD多系统损害与斯-约综合征的鉴别见表15-2。
表15-2 BD多系统损害与斯-约综合征的鉴别要点

续表

【治疗】
1.局部治疗
(1)口腔溃疡治疗同RAU。
(2)生殖器溃疡者可用1∶5000高锰酸钾溶液坐浴,每晚1次,再用四环素可的松眼膏涂于溃疡面。或用苦参汤、蛇床子汤熏洗。
(3)眼部轻度炎症可用0.5%醋酸氢化可的松液滴眼。
(4)醋酸氟氢可的松软膏局部涂布皮肤。
2.全身治疗
(1)免疫抑制法 参照重型阿弗他溃疡的用药,用药量可适当增加。
(2)免疫增强剂或免疫调节剂 参照RAU的用药方法。
(3)其他 异烟肼 成人每日300 mg,晨间1次顿服,同时服用维生素B640~60 mg,1~2个月为一疗程,对伴有血沉升高,乏力、低热者有效。
(4)中医辨证施治 中医认为BD与肝经湿热、脾胃湿热、肝阴虚、脾肾阳虚等有关,因此,可施以清肝利湿法、清胃泻火法、补肾养阴法和温补脾肾法等治疗。