二、临床表现

本病主要累及老年人群，发病年龄多在50～60岁，男女比例约为1∶2。大部分患者存在口腔损害，同时也可累及眼结膜、鼻部、咽喉部、外阴黏膜及皮肤。

口腔损害多见于牙龈、软腭、咽腭弓等摩擦较多的部位，多见张力性水疱，多认为其是由疱壁上皮包含完整的上皮全层而造成的（图18-4）。与天疱疮不同的是，类天疱疮患者的口腔损害多可见完整水疱，在软腭部位尤为明显，外形类似黏液囊肿，内容物为较为清亮的液体，也可见血液。水疱破裂后形成充血糜烂面，揭皮实验和尼氏征多为阴性。牙龈部位的糜烂可形成剥脱性龈炎的表现，发生在口角部位的损害因存在反复发作和愈合，因此容易出现瘢痕性修复，可能形成小口畸形。

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图18-4　良性黏膜类天疱疮

除口腔表现外，眼结膜部位也多被累及，早期可见结膜下的纤维化表现。因反复的糜烂和愈合，球结膜和睑结膜可粘连而形成瘢痕，并可进一步形成眼睑内翻、倒睫甚至导致角膜损伤，严重的角膜损伤可导致视力下降甚至失明。瘢痕性类天疱疮即因结膜和口角的瘢痕性表现而得名。

皮肤损害见于面部、头皮、躯干、腋下和四肢屈侧，初起时多为红斑，随后逐渐形成张力性水疱，尼氏征阴性。水疱壁较厚，破裂后形成相对局限的糜烂和痂皮。