五、治疗和预后

天疱疮的治疗是长期、慢性的过程，因患者多为中老年人，其自身的基础疾病对治疗方案的影响也颇为复杂，因此，在遵循总体治疗原则的基础上，应采用因患者而异的个性化治疗方案。需要注意的是，对于大多数患者而言，因治疗过程漫长，可能会出现不遵从医嘱的表现，因此在确诊的早期即明确向患者及其家属告知整体治疗的基本方案和需要遵从的注意事项，有利于提高患者的依从性，增进疗效。

1.全身用药　天疱疮是一种典型的自身免疫病，其治疗的重要原则是免疫抑制，最常用的也是首选的免疫抑制剂即为肾上腺皮质激素类药物。根据疾病治疗的反应，使用肾上腺皮质激素治疗天疱疮的整体过程可大致分为起始、控制、减量、维持四个阶段。以泼尼松片为例，起始用量视病情轻重，剂量范围多为0.5～1.0 mg/（kg·d），某些严重的患者可达100 mg/d。起始阶段的用药特点是足量、快速，即使用剂量应该能足够控制病情，使之不再出现新发损害，原有损害能够出现明显的愈合倾向；如某一起始剂量在使用1～2周，不能达到有效的治疗效果时，在患者可以耐受的前提下，应当增加50%的药量。当起始阶段用药疗效良好，达到无新发损害、原有损害开始愈合时，即进入控制阶段。控制阶段药物的使用剂量不可盲目调整，如疗效确切，则应按照原有剂量治疗至原有损害愈合80%以上，方可认为达到该阶段目标。控制阶段如症状无明显反弹，且损害接近完全愈合时，方可进入减量阶段。减量阶段的特点是缓慢、不可急躁，一般每1～2周按照原有剂量递减10%的方案进行，当每天泼尼松片的使用剂量小于30 mg时，更应当缓慢而谨慎。减量期间应当嘱咐患者按时复查，不可擅自停药。减量至后期，如患者出现低于某一特定剂量时症状有轻微复发表现，即认为该剂量为维持剂量，治疗也因此进入维持阶段。多数患者的维持剂量在5～15 mg/d，具体的使用剂量因人而异。

肾上腺皮质激素的长期大剂量使用需密切注意其不良反应，常见的不良反应包括消化性溃疡、水肿、高血压、高血糖、骨质疏松、机会性感染和失眠等。预防不良反应的发生也是治疗方案中的重要方面，辅助性药物如抗胃酸药物（铝碳酸镁咀嚼片等）、利尿剂、钙片、抗生素均应根据患者的具体需要给予。定期检查血压、血糖、肝肾功能、大便潜血、电解质等，有重要的意义。长期使用肾上腺皮质激素时还需要注意一个方面，即需要尽可能遵从人体正常分泌激素的昼夜节律，一般多建议在早晨7—8点时间段的自然峰值服药（饭后，禁忌空腹使用肾上腺皮质激素），使药物对下丘脑-垂体-肾上腺素轴的抑制作用尽量减轻。(https://www.daowen.com)

除肾上腺皮质激素外，其他免疫抑制剂或细胞毒类药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤、环孢菌素等，可与肾上腺皮质激素的联合用药，以达到减少激素用量、降低激素不良反应的目的。在一些病情严重、血清抗体滴度高且激素治疗效果不佳或不宜使用的患者，可考虑采用血浆置换疗法。

2.局部用药　局部用药是全身用药的辅助，用以减轻患者的疼痛症状，促进局部糜烂面愈合，防止继发感染。口内糜烂广泛而疼痛剧烈者，可使用1%～2%的利多卡因溶液或凝胶局部涂抹，以达到止痛的效果；1%～2%的碳酸氢钠溶液有助于减少口腔念珠菌的继发感染；细胞生长因子类药物，有助于促进糜烂面上皮的愈合。

需要注意的是，有一种特殊类型的天疱疮，称为副肿瘤性天疱疮，其口腔和皮肤表现与寻常型天疱疮可无明显区别，但其发病是由其他部位肿瘤（如Castleman瘤）产生的抗体攻击了自身的桥粒芯蛋白而导致的，此类患者对常规治疗的反应较差，病情反复不定，需加以警惕。