一、概述
(一)概念
认知是大脑认识和获取知识的加工过程,包括感知、识别、记忆、思维、推理及表象认识。是大脑摄取、储存、重整和处理信息所表现的一系列随意心理和社会行为。认知障碍是指大脑皮层及中枢神经系统功能受损,使得认识和获取知识的加工过程出现异常,从而引起注意、记忆、失用、失认、空间结构识别不能等功能障碍。
在我国一直以来将此类病症统称为老年痴呆症或老年痴呆综合征。痴呆是指由于神经退行性改变、脑血管病变、感染、外伤、肿瘤、营养代谢障碍等多种原因引起的,以认知功能缺损为主要临床表现的一组综合征,除表现有定向、记忆、学习、理解、思维等多种认知障碍外,多数患者伴有行为异常。痴呆患病率、致残率、致死率均高,现已成为发达国家继心脏病、癌症、脑卒中之后第四大死因。病程长、医疗费用高,是老龄化社会面临的重要的卫生服务和社会经济负担问题。在痴呆症中,最常见的类型是阿尔兹海默病。
“痴呆”一词素有歧义,故一直未停歇过为其更名,欧美许多国家用痴呆最大的亚型病名——阿尔兹海默病代替其名;2001年,中国台湾将痴呆改为“失智症”;2004年,日本将痴呆改为“认知症”;2011年,中国香港老年痴呆症协会更名为认知障碍症协会,标志中国香港正式启用“认知障碍症”来取代“老年痴呆症”;为了表示对长者的尊重和与国际接轨,本文将老年痴呆症更名为认知症来讨论。
(二)流行病学
1.国际认知症流行病学 据报道,2015年,全球约有4680万认知症患者,且每年以990万新增病例速度增长。预计全球患病人数,每过20年翻一番,2050年将达1.15亿人。
2.我国认知症流行病学 据2015年不完全统计,认知症患者600万人以上,每年平均约新增病例30万,且患病率随年龄增长呈显著上升趋势:65岁以上老年人平均患病率为5.21%,75~85岁患病率达到15%~20%,85岁以上患病率可高达30%左右,相当于每3个人就有1人患此病。中国作为世界上认知症患者最多的国家,2040年将达到2200万,是所有发达国家患病人数的总和。
(三)病因病理
1.病因 半个多世纪以来,人类从未间断过对认知症病因的研究,至今仍未有定论,目前认为认知症是多种致病因素共同作用的结果,其中最重要的是遗传和环境因素。
(1)遗传因素 研究发现15%~30%的认知症患者有家族史。多数报道提示,存在家族聚集现象,与一级亲属阳性家族史的关系较肯定,可能是常染色体显性基因所致,载脂蛋白E(apo E)等位基因ε4的频率在认知症中明显增高,是认知症发病的重要危险因素。
(2)环境因素 研究发现饮酒、吸烟可使认知症早发。在认知症发病危险因素中,饮酒和吸烟是最重要且可预防控制的因素,大量饮酒者,发病年龄提前4.8年,大量吸烟者发病年龄提前2.3年;此外,文化程度越低,发病的可能性越大,可能与早期教育增加了大脑功能性储备,从而延缓认知症的发生有关。此外,丧偶、独居、经济困难、生活颠簸等社会因素可成为诱因;接触重金属、有毒物质、电磁场等亦可成为诱发因素;头部外伤、营养不良、微量元素缺乏、铝摄入过多、女性怀孕年龄偏高等均可成为诱发因素。
(3)年龄因素 认知症的患病率随年龄成倍增长,认知功能随年龄因素持续下降,流行病学资料显示,每增加1岁,患病率增加5%;年龄每增加5岁,患病率增加1倍。
(4)性别因素 女性患病率高于男性,女性寿命长于男性,认知症的发生与年龄密切相关,故此现象可能与女性寿命较长及发病后存活时间较长有关。(https://www.daowen.com)
(5)性格因素 性格内向者患病率较高,研究表明,抑郁、失眠等因素可增加认知症发病的危险性。
(6)血管因素 高血压、高胆固醇、动脉粥样硬化、心脑血管疾病、糖尿病等都可能与认知症的发生有关。
(7)心理应激 流行病学调查发现,恐惧、焦虑、抑郁、紧张等心理应激易感人群是认知症发病的高危人群,危险性高出常人2倍以上。
2.病理 脑部弥漫性萎缩,萎缩最开始出现于海马区、内嗅皮质,之后逐渐扩大,晚期可出现全脑萎缩。显微镜下显示神经元缺失、淀粉样物质沉积和神经纤维缠结为其三大病理特征。神经元缺失以皮质和基底节内神经细胞为主;淀粉样物质又叫老年斑,存在于细胞外,多见于海马、颞叶和额叶;神经纤维缠结以海马出现最多,其次是杏仁核和颞叶,晚期出现在其他部位。
(四)临床分期及表现
认知症起病隐蔽,呈进行性和持续性,高级认知功能相继丧失,行为和神经系统功能障碍发生的时间顺序是重要的诊断依据。其临床表现按特殊演变过程发展,早期表现为记忆、语言、结构障碍,随之发展到失认、失用、失语阶段,直至后期人格相对完整,但出现运动异常。
认知症临床过程按功能障碍程度分为三个阶段(表9-1-1)。
1.早期(轻度认知障碍)可持续1~3年,记忆障碍是本病最突出的首发症状,以记住新知识能力受损和回忆远期知识困难为特点,遗忘常是最初被发现的智力障碍,表现为“扭头就忘”的特质;注意障碍,时空定向、空间结构及语言障碍亦常在早期出现;推理、判断、抽象思维能力下降;执行力下降,简单动作如梳头、刷牙、穿衣变得困难,尽管仍能做熟悉的日常工作,但常表现为漫不经心,能力不足;妄想、激惹、攻击、抑郁、焦虑、幻视、幻听、错认综合征等精神症状开始出现;情感方面表现为淡漠和多疑;早期人格相对完整,脾气、个性显著改变,表现为固执、自私、不讲卫生、不修边幅等。工作及家务能力受到轻微影响,尚可正常生活并参与社交。
2.中期(中度认知障碍)可持续2~10年,患者表现为近期记忆无法探及、远期记忆明显障碍;时间、空间定向困难,没有时间概念,找不到回家的路;口语理解进行性受损,口语量减少,复述功能出现障碍,出现流利性失语;开始出现结构、穿衣、意念、运动性失用;面孔、左右失认、失算、失写进行性障碍;理解、概括、判断能力明显下降;情感由淡漠变为不安,甚或狂躁,容易出现焦虑、妄想、攻击、激惹行为;性格偏执、多疑;偶有尿失禁。生活需他人照料,但仍可自行进食、如厕等。
3.晚期(重度认知障碍)可持续8~12年,患者智力严重低下或完全丧失,记不住任何事情或新的信息,不能辨认亲近的家庭成员,对外界刺激丧失意识反应,少言或缄默,运动障碍明显,强直、痉挛、肌阵挛、癫痫,称为屈曲性四肢瘫,最后表现为大小便失禁。生活完全不能自理,身体因失去姿势控制能力而终日卧床。
表9-1-1 认知症三个阶段的临床表现
