什么是肝脏上皮样血管内皮瘤？有哪些临床表现？如何治疗？

肝脏上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的肝脏肿瘤，好发于中年女性，男女发生比例为2∶3，平均发生年龄为41.7岁。肝脏上皮样血管内皮瘤的发病机制至今尚未完全清楚，可能与口服避孕药、孕激素水平、氯乙烯污染、病毒性肝炎等因素有关，也有报道并发于胃癌、肝癌等肿瘤。

肝脏上皮样血管内皮瘤的临床病程介于血管瘤与血管内皮肉瘤之间。临床表现不典型，25％的患者无症状，其余表现以非特异性的上腹痛、肝大、乏力、腹水、黄疸为主，也有类似Budd-Chiari综合征的表现，晚期可出现全身转移、肝衰竭。实验室检查中可有AKP、r-GT高，肿瘤指标大多正常。腹部B超表现为结节性或弥漫性回声区，多为低回声病灶，或为高回声、等回声光团伴有周边的低回声边晕，且肿瘤的大小与回声的高低似乎没有必然联系，也有极少部分患者可表现为正常的超声。腹部CT扫描可分为多结节型和单发型，多发结节多见，直径在1～3cm，也有人认为单发的大结节影由多发结节融合而成。CT表现以低密度影多见，少部分为高密度影、不均一混合性病灶，其余的表现包括钙化、囊性收缩、肝脏未受累的区域代偿性肥大、脾大等。由于EHE非特异性的影像学表现，常误诊为转移性肿瘤。转移性肿瘤的CT特点为低密度影，增强后也呈周边强化，呈“牛眼征”，与EHE相似。鉴别要点在于病理学检查可见EHE异型性不大，核分裂象少见，且免疫组织化学表达内皮细胞标记，而转移性肿瘤表达原发肿瘤的上皮标记。

肝脏上皮样血管内皮瘤对化疗、放疗均不敏感，有研究显示，肝动脉栓塞化疗（TACE）可用于等待肝移植的患者，栓塞化疗的药物可选择丝裂霉素、氟尿嘧啶、阿霉素等，部分患者行TACE后瘤缩小，但由于样本量极少，目前仍有待进一步研究。迄今认为唯一可以治愈的方法为肝移植，1年及5年的生存率分别是96％、54.5％。对不能或没有条件行肝移植的患者，手术治疗是首选治疗。药物治疗中，值得一提的是沙利度胺，由于该药有抑制血管内皮的作用，故可试用于弥漫性转移性的肝脏上皮样血管内皮瘤。(https://www.daowen.com)

温馨提示

由于EHE中有残存和增生的小胆管，常与胆管癌难以区分，两者的鉴别要点除细胞异型性外，EHE表达血管内皮的标记，如 CD34、CD31、Vimentin、Ⅷ因子阳性，而与胆管癌相关的CK18、CK19阴性。