什么是肝血管肉瘤？病因是什么？临床有哪些表现？如何治疗？预后如何？

肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是由肝窦细胞异形增生所造成的原发性恶性肿瘤。它是肝脏最常见的间叶组织肿瘤，约占肝脏原发肿瘤的2％。但与其他肝脏肿瘤相比仍属少见。

肝血管肉瘤病因不明。少数病例发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后。也有报道认为与接触化学物质有关，如二氧化钍、氯乙烯、砷剂或放射性镭等。肝血管肉瘤的潜伏期在10年以上。肝血管肉瘤的临床表现无特异性，可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。病程进展较快，肝大，晚期可有黄疸、腹水等症状，腹水呈淡血性。常有肺、胰、脾、肾和肾上腺等肝外转移，以肺转移最为常见。不明原因的肝大，伴有消化道症状。部分病例有氯乙烯或二氧化钍接触史。会出现白细胞总数及血小板减少，凝血酶原时间延长，肝功能异常，ALP升高，血胆红素升高。X线检查、CT、肝核素扫描有助于诊断。肝血管肉瘤的患者一般无乙肝病毒感染史，血清HBsAg多为阴性。

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肝血管肉瘤恶性程度高，病程发展快，肿瘤切除机会少，预后差。未治疗的患者，大多数于6～12个月内死亡，3％的病例生存期超过24个月。患者一般死于肝衰竭或腹腔内出血。

肝血管肉瘤的治疗包括手术治疗和放化疗。局限性结节不伴有肝硬化者，争取早期发现、早期手术切除，术后根据病理情况可联合放化疗。不能切除的肿瘤，可采用化疗。常用的化疗药物包括氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）和表柔比星（表阿霉素）。化疗可与放疗同时应用，可延长患者的生存期。