四、家庭呼吸支持

呼吸对ALS患者尤为重要，要定期接受呼吸功能评估；家属则要学会观察患者的呼吸变化并判断其状况。

1．呼吸支持设备

（1）双水平正压通气无创呼吸机（S/T模式）　选择售后服务好的正规经销商，最好能先试用或体验；如果每天连续使用时间超过8小时，应购置备用机；做好呼吸机面罩、备用电池等配件和耗材的预算。

（2）必备器具　简易呼吸器、电动和手动吸痰器及吸痰管、血氧监测仪、血压计。

（3）其他器具　咳痰机、咳痰背心、叩背杯、雾化器、制氧机等。

2．有创通气支持（气管插管、气管切开）的选择

以尊重患者本人意愿为前提，评估后期护理强度，家庭人力、财力的可持续投入，理性抉择。ALS患者因呼吸衰竭而采取有创通气后，将依赖有创呼吸机生存，且需要24小时护理。如果已经明确不接受气管切开，且患者没有恢复使用无创呼吸机的可能，应避免选择气管插管。