【分 类】

【分 类】

青春期发育延迟按病因分为以下3类。

1.体质性(特发性)青春期延迟 下丘脑黄体激素释放激素(LHRH)脉冲发生器活动延迟。

2.低促性腺激素性青春期延迟 ①中枢系统(CNS)疾病。肿瘤性病变(颅咽管瘤、生殖细胞瘤、垂体瘤),非肿瘤性病变(Langerhan组织细胞增生症),CNS的感染性病变,CNS的血管病变(放射治疗后、先天性畸形、头颅创伤后)。②单一性促性腺激素缺乏。Kallman综合征,先天性肾上腺发育不良(DAX1突变),单一性LH、FSH缺乏。③特发性垂体多激素缺乏。④先天性垂体多激素缺乏。⑤其他疾病如Prader-Willi综合征,Laurence-Moon-BiedL综合征,慢性全身性疾病(镰状细胞性贫血、HIV感染、慢性肾衰竭、慢性血吸虫病、慢性胃肠疾病、高PRL血症、Gaucher病)。(https://www.daowen.com)

3.高促性腺激素性青春期延迟

(1)男性:克兰费尔特Klinefelter综合征及其变异型,其他类型的原发性睾丸功能减退症(化学抗癌药物治疗、放射治疗、睾丸激素的生物合成酶缺陷、LH抵抗综合征、隐睾症和无睾症)。

(2)女性:Turner综合征及其变异型,XX和XY性腺发育不全症(家族性、散发性),其他类型的原发性卵巢功能减退症(卵巢早衰和过早绝经、自身免疫性卵巢炎、卵巢抵抗综合征、FSH受体基因突变、多囊卵巢综合征、Noonan综合征)。