【病因及发病机制】
2026年10月05日
【病因及发病机制】
1.垂体分泌ACTH过多 ACTH分泌过多,可引起肾上腺皮质增生,使其分泌过多糖皮质激素,临床称为库欣病,约占本病的70%,其中80%以上为微腺瘤(<10mm),大腺瘤(≥10mm)伴蝶鞍扩大者仅约10%。
2.原发性肾上腺皮质病变 指原发于肾上腺本身的肿瘤,约占本病25%,其中皮质腺瘤约占20%、皮质腺癌约占5%。此组瘤的生长和分泌功能均为自主性的,不受垂体ACTH的控制,由于分泌大量皮质醇反馈抑制垂体ACTH的释放,因此患者血中ACTH水平很低,甚至测不出,以致瘤外同侧或对侧肾上腺皮质萎缩,此组瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。同样对于外源ACTH的兴奋,癌一般没有反应,腺瘤有时可起反应。皮质腺癌表现为病史短而生长较快,肿瘤体积较大。(https://www.daowen.com)
3.异位ACTH综合征、异位CRH综合征 异位ACTH综合征是由于垂体以外的癌瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质醇,临床上较多见的是肺癌,其次为胸腺癌和胰腺癌,其他尚有起源于神经嵴组织的肿瘤、甲状腺髓样癌等。另有一些肿瘤可产生CRH,刺激垂体ACTH细胞增生,分泌大量ACTH再作用于肾上腺皮质使其增生,皮质醇分泌增加。
4.医源性类库欣综合征 是指由于长期应用大剂量糖皮质激素治疗某种疾病引起的,而患者自身垂体-肾上腺皮质轴受到抑制,功能减退,一旦骤然停药或遭受应激,可发生肾上腺危象。