【治 疗】
2026年10月05日
【治 疗】
1.去除诱因 停用任何促卟啉生成和可能加重病情的药物并戒酒,避免剧烈运动,积极控制感染,有皮肤损害者一定要避免日光照射。
2.口服和静脉应用葡萄糖和羟高铁血红素 可减少ALA的合成,是AIP和VP急性发作时的主要治疗用药。
3.放血疗法 PCT患者可进行静脉放血疗法和应用氯喹治疗。
4.β-胡萝卜素 EPP患者可应用β-胡萝卜素。
5.对症处理(https://www.daowen.com)
(1)腹痛时可用麻醉镇痛药(如哌替啶)缓解疼痛,氯丙嗪和地西泮可被用于缓解恶心、呕吐及神经精神症状,对焦躁不安者也可应用水合氯醛,高血压和心动过速者可应用普萘洛尔,每日20~200mg。
(2)多数抗癫痫药物尤其巴比妥类和苯妥英类本身可诱发卟啉病的急性发作,因此当出现癫痫发作时应谨慎用药,可使用小剂量的氯硝西泮和加巴喷丁,出现癫痫持续状态时可使用地西泮静脉滴注或硫酸镁0.5~1.0g静脉滴注。
(3)出现AIP危象时可用血液透析和血液灌注。
6.肝移植和特异性的基因治疗 肝移植和特异性的基因治疗可能是今后的发展前景。