第一节 外鼻畸形
一、概述
外鼻畸形有先天和后天之分，先天者多在胚胎发育生长过程中因某种因素（如染色体畸变、部分组织发育不良或停止发育）的影响，导致鼻面部发育障碍而出现畸形。后天者多由于外伤或破坏性病变等导致鼻部畸形。
二、临床表现及诊断
1.先天性外鼻畸形
（1）先天性外鼻缺损：又称缺鼻，即鼻额突和嗅囊不发育或仅发育一侧形成全缺鼻畸形或半缺鼻畸形。
（2）鼻裂：又称二裂鼻，本症较少见，常与唇和（或）腭正中裂同时存在。畸形轻者常局限于鼻尖部，鼻尖平宽。
（3）额外鼻孔及双鼻畸形：额外鼻孔指在两侧鼻前孔的上方即鼻尖外出现一额外鼻孔，形成“品”字形。双鼻畸形为2个外鼻，4个鼻孔，呈上、下排列或左右排列。
（4）纽形鼻：因外鼻呈纽扣状发育不全得名，无前鼻孔发生，在相当于前鼻孔处仅有小凹。
（5）管形鼻：此鼻管内并不完全中空而呈圆柱状，突出或悬垂于面中部，常并发独眼，具有此畸形的胎儿一般不能存活。
（6）驼鼻：为一种常见的外鼻畸形，鼻部外伤也可导致此畸形。其特征为外鼻的骨锥与软骨锥交接区鼻梁呈驼峰状或矩状隆起，常可伴发鼻尖下垂畸形。
（7）先天性鼻赘：出生时外鼻即已出现某种形状的赘生物，为先天性鼻赘。鼻赘或“鼻赘疣”一般指由后天形成的外鼻赘生物，即发生于酒渣鼻第3期。
（8）先天性鼻尖畸形：多为鼻面部其他先天性畸形的伴发症或后遗症，如唇腭裂或唇裂所致的鼻尖部塌陷畸形、鼻尖先天性缺损、鼻尖部先天性赘生物、先天性鼻裂等。
（9）鼻翼萎陷症：指患者吸气时鼻翼向内侧移动，使鼻前孔不同程度闭合而出现呼吸困难。先天性鼻翼萎陷症主要为大翼软骨发育异常所致；后天性鼻翼萎陷症常见于鼻翼肌麻痹时鼻翼松弛。
（10）鞍鼻：指鼻梁塌陷或凹陷呈马鞍状，为一常见的鼻部畸形。外伤、感染或先天性畸形均可导致畸形。先天性鞍鼻多见于遗传、发育异常或先天性梅毒等。后天性原因较多，如外伤所致鼻骨凹陷性骨折而未及时予以复位，发生陈旧性病变；行鼻中隔黏膜下切除术时，误将鼻中隔隔背软骨鼻背板部分损伤或切除，术后发生鼻梁塌陷；鼻中隔脓肿致其软骨支架受损或鼻中隔穿孔者可后遗鞍鼻；鼻部特异性感染梅毒不仅可以破坏鼻中隔的骨及软骨支架，也可破坏鼻部软组织，形成广泛的瘢痕，使皮肤向内陷缩导致严重的鞍鼻。
2.面裂囊肿
面裂囊肿即面部裂隙囊肿，指发生于鼻及鼻周软组织、骨组织或骨孔内的各种先天性囊肿。
（1）鼻腭囊肿：主要包括发生在鼻腔底部腭骨内的囊肿，发生于腭骨内中间位的中间位鼻腭囊肿，发生于切牙管（鼻腭管）骨管内的切牙孔囊肿，发生在切牙管口腭孔乳突部的腭乳头囊肿。
（2）球上颌或唇腭裂囊肿：发生于上颌突和内侧鼻突的球突融合处，女性患者居多。该处上皮残余所形成的囊肿常在上颌骨侧切牙与尖牙之间向下生长，早期可使上述二牙的牙根间隙增大，使其分离移位。囊肿常因增大而突入鼻腔底部、上颌窦底，以及上唇的唇龈沟和颊部等处的口前庭内，使上述部位发生局限性膨隆。
（3）鼻前庭囊肿：是位于鼻前庭皮肤下，上颌骨牙槽突浅面软组织内的囊肿。
（4）鼻背中线皮样囊肿及瘘管：该病较少见，属先天性疾病，可发生于鼻梁中线上的任何部位，但多见于鼻骨部，其膨大的部分称为窦，有窦口与外界相通者谓鼻背中线瘘管，其瘘口多位于鼻梁中线中段或眉间，有时尚可有第二开口位于内眦处；无窦口与外界相通称为囊肿。其内若仅含上皮及其脱屑者为上皮样囊肿，尚含真皮层的汗腺、皮脂腺、毛囊等皮肤附件者，称为鼻背中线皮样囊肿。诊断包括以下几个方面：①一般检查，可见患者鼻梁中线某处有局限性半圆形隆起或鼻梁增宽，位于鼻梁上段过大的囊肿可使眶间距变大或眉间隆起。隆起皮肤触之表面光滑有特殊移动感，压之有弹性，若为瘘管，挤压瘘口时可有皮脂样分泌物甚至细小毛发溢出；有感染者可有溢脓，瘘口周围红肿或有肉芽生长。②鼻腔检查，收缩鼻黏膜后仔细检查可发现少数患者有鼻中隔后上部增宽。③特殊检查，X线平片有时可见鼻中隔增宽、分叉或有梭形阴影，侧位片偶可见鼻部有纺锤状或哑铃状阴影，若畸形病变有向颅内侵犯者，需行CT扫描。穿刺检查有助于确诊。
3.鼻小柱过宽畸形
鼻小柱过宽主要因为大翼软骨发育异常，其内侧脚后端肥厚或过度张开形成畸形。患者主诉多为持续性双侧鼻塞。检查见鼻小柱明显增宽，前鼻孔窄如裂隙，吸气时鼻翼扇动，挟持鼻小柱使其暂时变窄时，鼻塞明显改善。
4.鼻孔先天性畸形
（1）前鼻孔闭锁及狭窄：多由外伤或后天破坏性病变所致，先天性者少见。新生儿若为先天性双侧前鼻孔闭锁，则病情危重，原因如下：①新生儿多不会用口呼吸，可发生窒息。②哺乳困难导致营养严重障碍。③极易误吸，可致吸入性肺炎。
（2）后鼻孔闭锁：为一少见畸形，主要症状是鼻塞和嗅觉障碍，病情的轻重缓急与闭锁程度及性质有关，先天性者尚与年龄有关。
新生儿先天性双侧完全性后鼻孔闭锁者出生后即有严重呼吸困难、发绀甚至窒息，有些患儿症状虽不如上述严重，但吮奶或闭口时呼吸困难加重，明显发绀，拒绝吸吮，张口啼哭时症状显著改善或消失，故常呈周期性发作。因吮奶不便而至营养障碍，加之不能经鼻呼吸易患肺炎，严重者导致夭折。幸存患儿需经历约4周时间才能逐渐适应经口呼吸，但仍有吮奶时憋气，随着患儿年龄增长症状可日趋减轻。先天性单侧后鼻孔闭锁者，平时无明显症状，但吮奶时可出现气急，已习惯用健侧鼻孔呼吸的先天性单侧后鼻孔闭锁患儿，若健侧偶然发生堵塞，可能会突发窒息。
后天性后鼻孔闭锁者，症状与导致闭锁的原发疾病、闭锁部位、疾病范围、病程时间及有无并发症等密切相关。
5.脑膜-脑膨出
脑膜、脑组织经鼻部附近发育畸形的颅骨缝或颅骨缺损处膨出至鼻部，即为脑膜-脑膨出。按膨出内容物可分为脑膜膨出和脑膜-脑膨出：脑膜膨出仅有脑膜膨出，部分可含有脑脊液；脑膜膨出带有脑组织者为脑膜-脑膨出，严重者脑室前角也膨出颅外，为脑室-脑膨出。根据发生部位可分为额筛型和颅底型：额筛型在临床上表现为鼻外型，分为鼻额型、鼻筛型、鼻眶型；颅底型在临床上表现为鼻内型、鼻咽型、鼻腭型等，因此又可分为鼻腔型、蝶咽型、蝶眶型、蝶上颌型。鼻内型应与鼻息肉鉴别，鼻咽型应与腺样体增大鉴别，其他型应与神经胶质瘤、皮样囊肿、畸胎瘤、血管瘤等鉴别。
三、治疗
（一）外鼻先天性畸形(https://www.daowen.com)
（1）先天性外鼻缺损的治疗以手术整形修复为主，对全缺鼻畸形患者进行手术治疗时应先行上颌骨穿通达咽部，并植皮成腔，第二步行皮瓣造鼻术。
（2）鼻裂需手术治疗，局限在鼻尖者可自鼻内切入，将距离较宽的两侧鼻翼大软骨内侧脚缝扎在一起；畸形重者可从外面切入，将鼻副软骨和鼻翼大软骨向中线拉紧接合。
（3）额外鼻孔及双鼻畸形这类畸形极少见，虽不影响鼻部呼吸及其他功能，但面容不佳，应予手术整复。
（4）驼鼻可行手术整复。
（5）鼻翼萎陷症可通过手术整形修复，切除增生软骨，对软骨萎缩而鼻翼软弱无力者可移植软骨或其他填充材料支撑鼻翼部，恢复呼吸通畅。
（6）鞍鼻根本性治疗方法为手术整复。
手术相对禁忌证包括：①18岁以下者因面部发育尚未定型，不宜行手术治疗。②鼻部原发疾病（如特异性或非特异性感染）尚未治愈者，不宜手术。
（二）面裂囊肿
（1）鼻腭囊肿的主要治疗方式为手术治疗，治疗时须选择适宜的手术进路予以切除，介于鼻腔和口腔之间的囊肿多经口腔剥除，但应注意保留鼻腔底部的黏膜，防止发生鼻-口瘘。
（2）球上颌或唇腭裂囊肿可经口前庭予以手术切除。
（3）鼻前庭囊肿可经手术摘除。
（4）鼻背中线皮样囊肿及瘘管以手术为主，应根据瘘管或囊肿所在部位及病变范围不同，灵活选择切口；术中应尽量祛除其囊壁，以免复发；囊肿或瘘管摘除后，如鼻梁部缺损较大，为预防术后继发鞍鼻，可植入自体或同种异体骨或其他骨片。
（三）鼻小柱过宽畸形
可行鼻小柱整形术，即在鼻小柱两侧距前鼻孔缘约2 mm处，各做一垂直切口互不相通，沿切口分离皮下组织，小拉钩将鼻小柱向一侧牵开，可清晰见到其左右内侧脚，小剪刀剪除左右内侧脚之间多余结缔组织。两侧鼻前庭用凡士林纱条填塞，术后第3天更换凡士林纱条，术后1周拆线，须同时应用抗生素预防感染。
（四）鼻孔先天性畸形
1.前鼻孔闭锁及狭窄的治疗
（1）对新生儿先天性双侧前鼻孔膜性闭锁者，先以粗针头刺破闭锁膜，再置一短塑料管并妥善固定，以做扩张之用。
（2）对后天性者可行前鼻孔整形手术，方法如下：患者取头后仰位，在相当于鼻缘处，右侧做类似“Z”形切口，左侧反之，彻底切除鼻前庭内瘢痕组织，充分扩大前鼻孔并形成移植床，暂以纱条填塞止血；取大腿内侧厚断层皮片裹衬于备好的管径适宜的胶管上，皮片边缘对缝数针，使成为创面向外的皮片管，两端缝于胶管上做固定；将皮片管经新前鼻孔置于移植床上，皮片管下缘与前鼻孔创缘间断缝合，均留长线端，以便捆扎环绕鼻缘的碘仿纱条，使其保护创缘，妥善缝固扩张胶管以防滑脱，胶管内填塞碘仿或凡士林纱条；术后注意抗感染治疗，24～48小时后更换纱条，5～7天拆线，为防止前鼻孔发生瘢痕收缩，胶管必须持续放置，时间不应少于半年。
2.后鼻孔闭锁的治疗
（1）紧急救治：当婴儿出现窒息时，须立即以手指或压舌板将舌压下，使其离开软腭，开通呼吸道，然后，将小号口-咽通气管或其顶端已剪开扩大的橡皮奶头置于婴儿口内妥善固定。对先天性双侧闭锁重症患儿治疗原则是：立即建立经口呼吸通道，加强营养供给，防治继发感染，为手术矫治创造条件。
（2）手术治疗：行后鼻孔闭锁成形术是其根本有效的治疗方法，对新生儿先天性双侧闭锁者多数赞成宜及早进行手术。就手术径路而言，有鼻腔径路、硬腭径路、鼻中隔径路及上颌窦径路4种，因后2种有可能影响患儿的鼻中隔和上颌发育，极少应用。
1）鼻腔径路：宜行气管内插管全身麻醉，麻醉成功后取头后仰位，先以钝头探针探明闭锁隔性质、各部分位置及其与前鼻孔的距离，必要时可从口内置入鼻咽镜以了解闭锁隔厚度，便于术中观察闭锁隔咽面情况。若有中隔嵴突须先行矫正，并向上或向外折移下鼻甲以扩大术野。以左鼻为例，沿新鼻后孔缘做一“C”形黏膜切口（右侧反之），剥离黏膜，暴露闭锁隔骨面后将隔骨祛除，术中须注意操作器械的方向宜向下向内，并控制深度，以免伤及颅底或颈椎。其新造后鼻孔以略大于前鼻孔为度，隔后咽面黏膜应予以保护，最好将咽面黏膜做一与鼻面黏膜相反的切口，形成黏膜瓣以覆盖创面。最后自前鼻孔置一粗细相宜的硅胶扩张管伸达鼻咽部，起固定黏膜瓣及防止瘢痕缩窄之用。膜性闭锁者，置留2周，骨性则需1～3个月，且应经常换洗消毒。
对于新生儿双侧后鼻孔闭锁者，可用小号刮匙沿鼻底进入，紧压骨隔，并以旋转的方法穿透闭锁并行扩大，完全祛除骨隔，再放置支撑管。手术中应注意后鼻孔的顶壁及侧壁勿受过多损伤，刮匙深度勿超过4.4 cm，避免损伤腭降动脉、颅底或后壁（颈椎），以防引起严重出血、脑脊液鼻漏或颅内感染等并发症。
随着鼻窦内窥镜的广泛应用，鼻窦内窥镜下经鼻行后鼻孔成形术获得良好效果。此法适合于各年龄组，对以往曾行传统经鼻手术失败者仍然适用。其手术步骤与传统经鼻手术基本相同。
术后护理非常重要，对新生儿或婴儿应有专人护理，为预防和控制感染，带管期间应给予抗生素，并注意鼻腔分泌物的吸引和清洁。拔除支撑管后可行鼻腔冲洗，每日清理鼻腔内分泌物和痂皮，并定期行鼻内窥镜检查，及时清理创面增生的肉芽，直至创面完全上皮化。
2）硬腭径路：因硬腭后2/3均被切除将影响婴幼儿上颌窦发育，故该手术仅适用于较大儿童或成人。
手术方法：全身麻醉成功后取头后仰位。做半圆形Owens切口，切开黏膜、骨膜，双侧向后延伸达上颌粗隆，分离骨膜瓣至硬腭边缘，包括双侧腭大动脉。自后缘开始向前逆行剥离鼻底侧黏膜、骨膜，咬骨钳或骨凿祛除腭骨后缘部分骨质，分离闭锁部鼻咽侧黏膜、骨膜直达鼻咽顶，暴露骨隔，凿除骨隔，咬除犁骨后份。必要时可磨去部分鼻腔侧壁骨质，使后鼻孔尽量扩大，将闭锁部的鼻腔黏膜、骨膜瓣和鼻咽黏膜、骨膜瓣分别覆盖于新后鼻孔的创面上，再放置直径1.0～1.5 cm的扩张管（成人）并固定，4周后拔除扩张管。
（五）脑膜-脑膨出
治疗宜早期手术切除，但小儿耐受力差，过早手术危险性大，除脑组织暴露或有破裂倾向者应紧急手术外，一般2～3岁手术为宜。一旦确诊，多转往神经外科行手术治疗。手术原则是将膨出脑组织回纳颅内；难以回纳者，先将肿块于蒂部切断，再封闭颅骨裂孔。手术方法有颅外法及颅内法两种，术前必须使用抗生素，术中严格消毒手术野。