病因及发病机制

多数学者认为本病属于神经源性疾病，其运动障碍是由食管的胆碱能神经受累所引起，但确切的病因尚未清楚，可能与以下因素有关。

1.感染

由于Chagas锥虫病可引起贲门失弛缓症，因此，有人认为感染因素，尤其是病毒感染很可能是原发性贲门失弛缓症的病因。亦有研究发现，患者体内麻疹病毒抗体滴度较正常人明显增高，部分患者在食管组织中可检测到VZV DNA，有HSV-1感染的患者食管组织中有明显的淋巴细胞浸润，这些都暗示可能有病毒抗原激发了异常的免疫反应，导致神经受损，最终致病。但是，由于在疾病后期食管组织中神经元破坏殆尽，很难在其中找到病毒及其产物，而且，目前也未见有模型复制成功的报道，因此，病毒感染机制还有待进一步证实。

2.遗传因素

遗传因素可能参与贲门失弛缓症的致病，是基于一些偶见的一级亲属间同时发病的个案报道，但是，由于贲门失弛缓症发病率极低，家族中同时有两名贲门失弛缓症患者的不多，给进一步进行研究带来许多困难，因此，遗传因素是否参与致病，还有待证明。(https://www.daowen.com)

3.免疫因素

免疫异常是目前对贲门失弛缓症病因研究的热点，有前瞻性研究报道，在白人患者中HLAⅡ型抗原DQBl* 0 602异常，其发生贲门失弛缓症的风险是正常人的3.6～4.2倍，进一步的研究还发现，贲门失弛缓症患者血清中存在抗肌间神经丛抗体，其产生与HLAⅡ型抗原DQAl* 0 103-DQBl* 0 603 DQBl* 0 602异质二聚体呈正相关。这似乎提示贲门失弛缓症是由于HLAⅡ型抗原类型异常所致，但该学说近年来也遭到质疑。Moses等人分别采用贲门失弛缓症患者、胃食管反流病（GERD）患者及正常人的血清，免疫标记豚鼠或大鼠回肠、食管及脊髓内的神经，发现贲门失弛缓症患者和GERD患者的血清均可与组织中的肠肌间神经丛结合，只有极少数贲门失弛缓症患者血清能特异性的与一氧化氮能神经或抑制性神经结合，提示产生异常的肌间神经丛抗体并非贲门失弛缓症所独有，抗体的存在可能只是表象而并非是患病的直接原因，因此，该病因今后还有待更进一步研究。

4.其他

其他各种不同疾病所引起的，与贲门失弛缓症相似症状的疾病称之为继发性贲门失弛缓症，其中包括感染性疾病（Chagas锥虫病）、神经肌肉变性（继发性假性小肠梗阻）、创伤性（胃底折叠术）及肿瘤侵犯LES等。