二、病理

贲门失弛缓症最主要的病理变化是食管神经异常，食管壁内肌间神经丛发生变性，神经节细胞减少，甚至完全缺如，Cajal细胞减少，其中食管体部神经节细胞减少程度较LES处明显。神经节细胞减少与病程呈正相关，病程持续超过10年者，神经节细胞几乎完全消失。尸检结果也发现，神经节细胞减少可能是由于食管扩张引起神经丛机械性分离所致。电镜检查还发现，少数贲门失弛缓症患者还存在着肌间神经结构异常，如髓鞘变性、轴索膜剥脱及沃勒变性等，从而影响神经的正常功能。免疫组化研究发现，一氧化氮能神经部分或完全缺失，该现象的发生早于胆碱能神经，在肌间神经丛中可发现激活的细胞毒性T细胞浸润，提示肌间神经丛神经元的缺失与免疫异常有关。此外，还有研究发现迷走神经干或脑干背侧运动核神经细胞减少或变性改变，如碎片状变性，甚至发生溶解，提示外源性神经可能起一定作用。而在病理检查中未发现贲门失弛缓症患者食管平滑肌有结构上的改变，对切除后的平滑肌标本进行生理功能检测也未发生异常，提示该疾病主要是由于支配平滑肌的神经异常所致。(https://www.daowen.com)