肌阵挛的分类及临床特点
(一)根据病因分类
1.生理性肌阵挛 生理性肌阵挛发生于健康个体,最常见的例子是在睡眠和睡眠转换期的生理性肌阵挛。可见于任何年龄,如新生儿良性睡眠肌阵挛、婴儿良性睡眠肌阵挛及成人睡眠肌阵挛。这种肌阵挛本质是一种良性的肌阵挛,其特征有:①在思睡或入睡后出现节律性肌阵挛样抽动,唤醒后发作立即停止;②可为局灶性、多灶性或全身性,发作无规律,间隔时间和动作幅度大小不等,重者全身抖动,甚至惊醒;③体格检查和影像学无异常;④本质属一种睡眠生理现象而无须治疗。该生理现象易被误诊为癫痫性肌阵挛,但该种良性睡眠肌阵挛主要在入睡初期发生,随睡眠加深或唤醒发作消失。新生儿及婴儿睡眠期良性肌阵挛随年龄增长多在1岁以内消失。此外,因膈肌肌阵挛而出现的呃逆也是生理性肌阵挛常见的例子,很少需要治疗。
2.特发性肌阵挛 包括散发性特发性肌阵挛和遗传性特发性肌阵挛。散发性肌阵挛包括各种病因不清和家族史阴性的肌阵挛。遗传性特发性肌阵挛是一种少见的女性遗传印记的常染色体显性遗传病,与7号染色体上epsilon-sarcoglycan基因的突变相关,多在20岁以前发病,呈良性病程,对患者的生活及寿命无明显影响,一般无共济失调、痴呆、痉挛性肌张力增高及癫痫发作,2/3患者有肌张力失调(肌阵挛-肌张力障碍综合征)。肌阵挛以上肢明显,多数对乙醇敏感,摄入乙醇后出现戏剧性好转,电生理检查提示为皮质下肌阵挛。
3.癫痫性肌阵挛 肌阵挛可以发生在潜在的癫痫背景之上,如可出现于青少年肌阵挛癫痫或患有如Lennox-Gastaut综合征等严重癫痫综合征的患者中,不在本文讨论内容范围内。
4.症状性肌阵挛(继发性肌阵挛) 继发于神经系统或非神经系统疾病,常见病因包括缺氧缺血性脑病(心搏骤停后)、代谢性脑病、药物或酒精中毒、神经变性疾病(Huntington病、Alzheimer病、帕金森病、路易体痴呆、皮质-基底神经节变性、多系统萎缩等)、感染性疾病、克-雅病等对大脑造成损害的疾病,常伴有精神症状、共济失调及其他运动障碍表现。
(二)根据肌阵挛的起源分类(https://www.daowen.com)
依据神经电生理技术,如脑电图和肌电图,尤其是借助与肌阵挛发作有锁时关系的脑电平均技术(JLA),按其发作起源的解剖部位分类,是人们认识肌阵挛的一个重要突破。确定肌阵挛是起源于皮质、皮质下、脑干、脊髓还是周围神经是在选择抗肌阵挛治疗中最重要的指导信息。JLA技术并不能作为常规检查来应用,并且在重症患者中也难以完成测试,临床医生可以通过临床检查,根据经验判断肌阵挛的起源(表7-5)。
表7-5 Caviness和BroWn根据起源对肌阵挛的分类

续表
