三、结缔组织病

三、结缔组织病

结缔组织病(connective tissue diseases, CTD),也称为胶原血管病,是一组异质性、免疫介导的、累及多个器官的炎症,主要包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症、干燥综合征、混合性结缔组织病及系统性血管炎等。

形态学表现:BALF常规细胞学表现呈多样性,可见淋巴细胞增多、中性粒细胞增多、含铁血黄素细胞增多等。

■ 病例125

● 病历摘要:患者女性,43岁。发热,咳嗽,伴有少量咳痰,胸闷,活动后气促,傍晚和夜间发热明显,伴畏寒、寒战,最高体温39.6℃,白天有低热。胸部CT示双肺见散在斑片状模糊影,以右肺为主。抗ENA抗体SS—A弱阳性、SS—B弱阳性。初步诊断:① 干燥综合征;② 肺部感染。

● BALF常规细胞学检查:颜色呈淡黄色,浑浊。细胞总数2 380×106/L,有核细胞计数680×106/L;淋巴细胞64%,中性粒细胞2%,巨噬细胞34%。涂片可见淋巴细胞明显增高。

● BALF常规细胞学检验诊断:BALF淡黄色,浑浊,涂片可见淋巴细胞明显增高占64%(图4—206)。建议临床考虑淋巴细胞增高相关性疾病。

图示

图4—206·淋巴细胞,巨噬细胞(瑞—吉染色)

● 最后诊断:① 干燥综合征;② 肺部感染。(https://www.daowen.com)

■ 病例126

● 病历摘要:患者女性,27岁。因发热半月余入院。患者半月前无明显诱因出现发热,最高体温39.0℃。胸部CT示两侧胸廓对称,两肺纹理增多,透亮度减低,呈斑片状磨玻璃样模糊影,两肺炎症。入院后进一步检查,自身免疫指标:抗核抗体测定(ANA)阳性1∶1 000,混合型;抗核小体抗体(AnuA)133.00↑(0~100),抗组蛋白抗体(AHA)219.00↑(0~100),抗核糖体P蛋白抗体(P—Prot)320.00↑(0~100),抗双链DNA(抗dsDNA)165.00↑(0~100);抗中性粒细胞胞质抗体(PANCA)弱阳性,抗蛋白酶3抗体(PR3)4.00(0~100),抗髓过氧化物酶抗体(MPO)57.00(0~100),抗肾小球基底膜抗体(GBM)13.00(0~100)。初步诊断:肺部感染。

● BALF常规细胞学检查:颜色呈浅红色,微浊。有核细胞计数88×106/L;中性粒细胞14%,淋巴细胞6%,纤毛柱状上皮细胞10%,巨噬细胞70%,易见巨噬细胞吞噬棕黄色、棕褐色颗粒。铁染色证实含铁血黄素细胞占巨噬细胞80%。

● BALF常规细胞学检验诊断:BALF浅红色,微浑,涂片巨噬细胞70%,含铁血黄素细胞占巨噬细胞的80%(图4—207、图4—208)。建议临床考虑肺泡出血相关性疾病。

图示

图4—207·吞噬棕黄色颗粒的巨噬细胞(箭头所示,瑞—吉染色)

图示

图4—208·含铁血黄素细胞(铁染色,200×)

● 最后诊断:① 系统性红斑狼疮;② 弥漫性肺泡出血。