长QT间期综合征的治疗
（一）急性期治疗
1．去除诱因
卧床休息并密切监测QTc和血流动力学，立即停用所有可诱发TdP的药物（Ⅰ，A），及时纠正TdP的危险因素，如低钾、低镁、低钙等。
2．补充镁剂
推荐直接静脉注射硫酸镁（Ⅱa，B），是终止TdP一线药物，TdP发作不止时可重复使用，无论血镁水平。
3．纠正低钾
及时复查电解质，维持血钾水平4.5～5.0mmol/L（Ⅱb，C），与镁剂联合使用纠正TdP效果更佳，静脉补钾可逆转奎尼丁引起的LQTS。
4．慢室率的治疗
严重窦缓、高度或完全房室阻滞，需植入临时起搏挽救生命。危重患者植入临时起搏前可短期使用提高心率药物，如阿托品、异丙肾上腺素。异丙肾上腺素只适用于aLQTS导致的TdP、长间期依赖性TdP、心脏起搏器无法立即安装、严重心动过缓或心脏停搏。不用于hLQTS和器质性心脏病患者。
5．电复律(https://www.daowen.com)
TdP持续不终止、血流动力学不稳定或进展为室颤者，需立即电复律，通常选直流电复律，频率较快、QRS波形态严重畸形者，予非同步单相波360J或双相波200 J电复律。
（二）稳定期治疗
1．改善生活方式
避免剧烈运动，避免使用所有可能延长QT间期、诱发TdP的药物，补充富含钾、镁的食物。
2．β阻滞剂
唯一有明确证据，可有效预防TdP和心脏猝死的药物，有效率80%～90%。普萘洛尔具阻滞钠通道、减少峰值及其晚钠电流作用和良好的脂溶性、耐受性，是首选的β阻滞剂。β阻滞剂治疗不同亚型LQTS存在差异，LQTS1型和LQTS2型效果明显，LQTS3型却易诱发TdP，应避免使用。
3．手术治疗
（1）心脏起搏：适于高危人群，心脏起搏可预防心动过缓、心脏骤停及缩短QT间期，在心动过缓、明显长间歇依赖者、LQTS3型患者，有明显效果。
（2）植入除颤器：ICD有很高临床获益，但高危人群中年除颤率仅4%，因此，ICD适应证仅限于高危患者。LQTS3因不适合β阻滞剂，更倾向ICD治疗。ICD联合β阻滞剂是高危患者一级预防策略。
（3）左侧颈交感神经节切除术（LCSD）：不能口服β阻滞剂与植入ICD或效果欠佳的LQTS患者，LCSD可减少Tdp发作，但不能完全控制。