诊断及辅助检查

诊断LVNC依赖无创影像学检查，包括经胸超声心动图（UCG）、心脏磁共振、心脏CT、左室造影等。最常用的UCG主要采用Jenni诊断标准：见到典型的两层室壁结构，外层的致密化心肌较薄，内层的非致密化心肌较厚，其间见深陷的隐窝，左室收缩末期非致密化心肌厚度与致密化心肌厚度比值＞2；彩色多普勒测及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔相通，但不与冠脉循环相通。

心脏MRI诊断主要参考UCG的标准，有学者推荐选择左室舒张末期进行室壁测量，标准为舒张期左室心肌非致密化层/致密化层（N/C）≥2。心肌MRI容易检出隐藏在肌小梁中的血栓、室壁疤痕等。心脏MRI成像越来越多地用于诊断和监测儿童和成人的LVNC，可看清心脏彩超不能看清的左室心尖部，且成像质量受声窗限制。心脏MRI延迟钆增强成像也用于评估心肌纤维化，为评估患者预后提供信息。(https://www.daowen.com)

心脏CT可显示非致密化左室壁的异常构架，全面或局部定量、定性评估心室功能，可除外冠脉疾病，因此优于心脏MRI和UCG。约87%的LVNC患者存心电图异常，主要表现室性心律失常、束支传导阻滞、心房颤动、心房扑动、AVB，还可见左室或双室高电压、异常Q波、R波递增不良、T波倒置、ST段异常等。新生儿和儿童可见极端QRS电压。