六、治　疗

心律失常性猝死和进展性心衰是ARVC最常见的死因，治疗主要针对心律失常和改善心功能，预防心性猝死。

1．生活方式管理及一般治疗

运动暴露与ARVC外显和严重程度存在剂量依赖性；已确诊ARVC的患者中，频繁、高强度或竞技性运动导致更早和更严重的表型表达，增加室性心律失常风险和促进结构性疾病进展，致病基因携带者及临床受累患者需限制体育运动。

2．纠正心衰

有无症状的左室射血分数降低患者的治疗遵循相关指南，药物包括β阻滞剂、RASI、利尿剂、醛固酮拮抗剂等。

3．救治心律失常(https://www.daowen.com)

发作室性心律失常的患者，抗心律失常药可控制症状。β阻滞剂、胺碘酮、索他洛尔单独或联合可减少室性心律失常发作，减少ICD放电。目前只有ICD能减少心性猝死，需根据危险分层评估ICD植入的风险获益。胺碘酮治疗无效或无法耐受、反复发作持续性单形室速的患者，可行导管消融减少室速发作和ICD放电，由于ARVC的病变从心外膜向心内膜进展，心内膜与心外膜侧联合消融可提高成功率。导管消融不能消除致心律失常的基质，不能代替ICD预防猝死的作用。

4．心脏移植

难以控制的心律失常电风暴、药物无效的心衰，心脏移植是最终选择。

5．直系亲属管理

建议亲属在10～12岁以后每1～3年接受体表心电图、动态心电图、心脏彩超等临床评估。