DORV的麻醉管理
（一）室缺型麻醉管理
1．麻醉前评估
（1）心血管系统：肺动脉压力评估，是否慢性心衰；
（2）呼吸系统：是否肺充血或肺水肿，肺部感染，肺部听诊是否有啰音；
（3）血液系统：左向右的分流可致贫血，右向左的分流可致红细胞和血色素升高，可有皮肤苍白或发绀；
（4）皮肤骨骼：当形成艾森曼格综合征时，出现左向右的分流，可出现发绀，杵状指，氧饱和度下降。
2．麻醉管理目标(https://www.daowen.com)
维持心率、心肌收缩力和前负荷，以保证心输出量；避免肺血管阻力（PVR）/外周血管阻力（SVR）比值降低，以维持体循环血流量；避免PVR/SVR比值明显升高。
3．麻醉诱导与维持
多数患者可行七氟烷吸入诱导，若外周静脉通道建立可通过静脉给药，不合并充血性心衰者可以很好的耐受吸入麻醉诱导，对于新生儿和充血性心衰患儿，应用阿片类药物诱导能提供比较好的血流动力学稳定性。
转机前将吸入氧浓度限制最小必须浓度，以避免肺血流过量；维持正常或轻度升高的二氧化碳分压，避免过度通气，以避免肺血流过量；5～10cm H2O的PEEP可有助于限制肺血流，更多转向体循环；当存在右向左的分流时，应调整通气策略，降低PVR，同时保持或增加SVR，降低右向左的分流。
4．体外循环后的麻醉管理
肺高压患者，肺血管床保持对血管收缩刺激的高反应性，术后避免右心负荷与心肌收缩力不匹配，需降低体外循环后PVR，优化心输出量；可联合使用血管扩张剂和正性肌力药。
（二）法四型麻醉管理
1．麻醉前评估
（1）发绀程度：发绀程度可评估肺动脉狭窄严重性。
（2）缺氧发作：2～3个月患儿易缺氧发作，哭闹或脱水，麻醉药物的使用后体循环的阻力下降，容量相对不足以及左向右分流减少，外科手术刺激或麻醉深度不够等诸多因素导致右室流出道痉挛，致使缺氧发作。
（3）缺氧发作的处理包括：保持患儿安静，使用α受体激动剂提高外周血管阻力，增加左向右的分流，从而增加肺血流；提高吸入氧浓度，可吸纯氧；输注晶体、胶体扩容；漏斗部痉挛的患儿，使用β受体阻滞剂可缓解右室流出道痉挛；按压股动脉或主动脉。
（4）实验室检查：发绀患儿血色素升高，当血色素＞20g/dL，血液粘稠易发生代谢性酸中毒，诱发缺氧发作。
（5）禁食状态：时间过长增加血液黏滞度和沉积；低血容量会加重右室流出道的梗阻，术前禁食水应相对缩短（2h禁水，4～6h禁食）。
（6）术前用药：患儿安静、放松能减少缺氧发作，可术前用药，用药注意不要过度镇静到高碳酸血症，增加右向左的分流。
2．麻醉目标管理
维持心率、心肌收缩力、保证心输出量；避免增加PVR/SVR比值；应用降低PVR的通气策略，确保平均气道压最低，避免造成肺血流的机械性梗阻；维持或增高SVR；积极治疗缺氧发作。
3．麻醉的诱导与维持
静脉诱导是合理的选择，七氟烷诱导导致PVR和SVR平行下降，一般患儿可耐受；避免体循环压力降低；氯胺酮麻醉诱导对体肺循环血流量比值无明显影响，舒芬太尼、肌松药、苯二氮卓类药物、吸入麻醉药联合应用可保持血流动力学稳定。
4．体外循环后的麻醉管理
维持与年龄相符的心率；通气干预降低PVR；正性肌力药物支持右室功能：多巴胺、多巴酚丁胺、米力农；应通过调整吸气峰压、呼吸频率、吸呼比等最大程度的降低平均气道压。
（三）大动脉转位型麻醉管理
1．麻醉管理目标
维持心率、心肌收缩力、前负荷，保持心输出量；合并肺动脉狭窄的患者，避免PVR相对增高（与SVR相比），增高PVR将减少肺血流及体肺循环间的血流混合；合并肺高压的患儿，将采取通气干预措施降低PVR，对左室流出道梗阻不严重的患者，通气干预降低PVR可以增加肺血流及体-肺循环间的血流混合；避免SVR相对降低，SVR降低会造成体静脉血再循环量增大和动脉氧饱和度降低。
2．麻醉诱导与维持
6～8月龄以上患儿，有必要使用术前药物来减轻与父母分离时的焦虑，可给予咪达唑仑或氯胺酮；适合吸入麻醉药或肌内注射氯胺酮诱导，最后转换成大剂量的阿片类药物，能有效减轻应激引起的PVR增高；避免引起高碳酸血症、酸中毒、低氧血症。
3．体外循环后的麻醉管理
维持与年龄相符的心率；积极治疗冠脉再种植后的心肌缺血，并重新评估吻合口以及外部压迫的可能性；降低主动脉压和肺动脉压有利于减少术后的出血；正性肌力药支持停机，可使用多巴酚丁胺或多巴胺，如SVR增高，可给予负荷量米力农静推，再持续泵注（正性变力、心肌舒张、降低PVR、SVR）；食道超声可评估体肺静脉梗阻，需要再修复的板障漏、排气、再种植冠脉通畅性。