APVC的外科治疗

对于PAPVC患者的治疗，目前主要为心脏外科手术矫正血管引流畸形，部分个案报道通过介入技术达到治疗效果。但因PAPVC的引流位置多样化，引流数目组合多样化，外科手术矫治畸形随之变得多样化、复杂化，尤其表现在心上及心下型PAPVC矫治上。对于右侧心上型PAPVC，传统的方法是利用补片将肺静脉开口隔入左房，可采用单片法或双片法；但是心脏空间局限，大小不适的心脏补片有可能导致肺静脉及上腔静脉梗阻。同时，由于此类手术区域位于窦房结附近，部分患者术后会出现窦房结功能异常，导致心律失常。近年文献报道，对于右上腔静脉高位的PAPVC患者，采用Warden系列手术矫治，可显著降低术后静脉梗阻及心律失常风险。而对于左上肺静脉异位引流，引流途径主要为左上肺静脉经垂直静脉汇入无名静脉，通过上腔静脉回流至右房，有学者认为，若患者存在临床症状、右心系统扩张、三尖瓣返流或肺动脉高压，均应行外科治疗，手术方式为将异位引流的肺静脉与左心耳或左房后壁进行端侧吻合。对于心内型PAPVC，外科手术多为扩大房间隔缺损或行房间隔造口（房间隔完整）后，采用单片法将异位引流的肺静脉隔入左房。对于心下型PAPVC，若引流位置位于下腔静脉的膈肌水平以上，外科手术方法多与心内型PAPVC一致，部分患者为避免下腔静脉入口及肺静脉入口狭窄，也会采用双片法进行矫治；若引流位置位于下腔静脉的膈肌水平以下（镰刀综合征），易合并复杂畸形，也易导致重度肺动脉高压及肺部感染，外科手术难度较大，术后并发症较多，死亡率高，部分患儿早期为接受手术并死亡。(https://www.daowen.com)

对于TAPVC患者的治疗，若合并房间隔缺损很小、仅存在卵圆孔未闭或存在肺静脉梗阻（心下及混合型易）时，往往需要急诊手术治疗。对于心上型TAPVC，引流途径通常为四支肺静脉在左房后汇合形成共同肺静脉干，肺静脉干经上行垂直静脉与无名静脉相连，后经上腔静脉回流入右房；外科手术主要是充分游离共同肺静脉及垂直静脉，离断垂直静脉，将共同肺静脉干与左心耳或左房后壁进行端侧吻合。对于心下型TAPVC，引流途径通常为四支肺静脉在左房后汇合形成共同肺静脉干，肺静脉干经下行垂直静脉与门静脉相连，经肝脏循环后从下腔静脉回流入右房；外科手术主要是充分游离暴露共同肺静脉干，离断垂直静脉，将共同肺静脉干与左房下后壁进行端侧吻合。对于心内型TAPVC，异位引流途径通常为四支肺静脉在左房后汇合形成共同肺静脉干，肺静脉干与冠状静脉相连，经冠状静脉窦回流入右房，科手术多为扩大房间隔缺损后，采用单片法将异位引流的肺静脉隔入左房。