小 结
近年来TAPVC手术死亡率不断下降,得益于外科技术、体外循环、麻醉及术后管理的不断改进,但术后肺静脉狭窄仍是影响远期生存率的主要原因。国外报道术后肺静脉再狭窄率约11%,多见于<6个月患儿,需二次外科手术治疗,部分患者可行肺静脉球囊扩张或支架植入治疗。TAPVC是复杂先心病,外科术后易出现并发症的原因主要为:术后肺静脉吻合口狭窄引发肺高压危象,进行性低氧血症最终可导致死亡;危重患者出生后反复肺炎合并心衰,已有肺部损害,经长时间手术及体外循环,肺部损害加重,术后易出现肺部感染导致死亡;肺静脉狭窄患者往往合并肺及肺静脉分支发育不良,术前多有严重肺淤血,术后存高死亡风险。故TAPVC患者应尽早明确诊断,根据病情、体重等因素,合适的时机行外科治疗,术后密切随访,必要时行二次手术或介入干预。(https://www.daowen.com)