二、病理生理

心脏手术后低氧血症的发生与患者畸形复杂程度、CBP时间、主动脉血流阻断（ACC）时间、全身炎症反应综合征（SIRS）、输血等多种因素导致肺损伤相关。龚书榕等报道合并中重度肺动脉高压、肺动脉闭锁以及重症法洛氏四联症患儿，术后ARDS的发生率为51.6%。

Verheij等发现，CPB期间60%的患者出现肺血管通透性增加。肺表面活性物质（PS）缺乏或失活是CPB手术后发生ARDS的重要机制。由于血液接触非生理性界面，凝血、纤溶、血小板系统及中性粒细胞激活，炎性介质释放，致肺血管内皮和肺泡上皮细胞损伤、PS生成减少和灭活增多，肺泡萎陷，呼吸膜通透性增加，通气血流比例失调，出现严重缺氧，低氧血症。体外循环和主动脉阻断可造成肺部及其他组织器官的缺血再灌注损伤，以及大量失血、血液破坏和输血等，都可能诱发全身炎症反应综合征（SIRS），导致肺的通气和换气功能损伤，出现低氧血症。

1．通气/血流（V/Q）失调

血液流经肺泡能否摄取充足O2并充分排出CO2，除需正常通气功能和良好肺泡膜弥散功能外，还取决于肺泡通气量与肺泡壁毛细血管血流量之间的正常比例。正常成人安静状态下全肺平均V/Q约为0.84，不同肺区V/Q不同。V/Q增大或减小都妨碍有效的血/气交换，导致低氧血症和CO2潴留，尤以缺氧为著。先心病围术期易出现通气/血流（V/Q）失调。CBP术后，肺部炎性反应、肺水肿、肺泡萎陷、肺不张等引起病变部位肺泡通气不足，V/Q减小，肺动脉血（静脉血）流经通气不良的肺泡毛细血管，未经充分氧合就进入肺静脉，并回流至左房，进入体动脉系统。这就相当于静脉血混入动脉血，这种现象被称之为功能性肺动-静脉短路。通常，肺泡通气越少，V/Q越小，低氧血症也越严重。肺血管病变如肺栓塞、高度肺气肿时，肺泡毛细血管血流量减少，V/Q增大。进入肺泡的气体不能充分与肺泡毛细血管内血液接触而进行气体交换，造成功能性无效腔通气，导致低氧血症。V/Q比例失调通常仅引起低氧血症，而CO2潴留不明显。这是因为：（1）动-静脉血氧分压差（△Pa-vO2）约为60mmHg，而动-静脉CO2分压差（△PavCO2）为6mmHg，△Pa-vO2为△Pa-vCO2的10倍；当静脉血混入动脉血时，动脉血PO2下降的程度远大于PCO2升高的程度。（2）CO2的弥散能力远强于O2，缺氧和CO2潴留导致的代偿性呼吸兴奋，肺泡通气量增加，其促进CO2排出的作用远远强于促进O2的摄取。（3）氧的解离曲线呈S型，CO2的解离曲线呈直线，因此肺泡通气量的代偿性增加，有利于CO2的排出，而对氧合的改善不明显。(https://www.daowen.com)

2．静脉血分流入动脉

法洛氏四联症、肺动脉闭锁等右向左分流型先心病，通过心房、心室或动脉水平分流，静脉血直接进入体循环动脉系统，导致PaO2降低。患儿可表现为持续紫绀、杵状指/趾和代偿性红细胞增多等。部分法洛氏四联症患儿还会在哭闹等应急反应时出现右室流出道痉挛，使肺血急剧减少、右室压进一步升高，右向左分流增加，导致缺氧急性加重，称为“缺氧发作”。先天性肺动-静脉瘘较少见，由于肺动脉向肺静脉分流，也会导致PaO2降低。

3．氧供-氧耗失衡

氧供（DO2）是组织在单位时间内获取的氧量，等于心输出量与动脉血氧含量的乘积（DO2=CO×CaO2×10）。正常值520～720mL/min·m2。氧耗（VO2）是单位时间内全身组织消耗氧的总量，VO2=CI×（CaO2-CvO2）。先心病手术后早期心功能减低，心输出量降低，机体氧供减少；同时术后处于高代谢状态，全身耗氧量增加；出现氧供-氧耗失衡。如患者同时存在发热、寒战、呼吸困难、抽搐时，机体耗氧量显著增加，氧供-氧耗失衡更加恶化，会出现严重的低氧血症。