肺动脉瓣狭窄的诊断

1．肺动脉瓣狭窄临床表现

随着先心病筛查工作的深入和诊断技术的不断提升，肺动脉瓣狭窄的检出率也在上升。大部分轻中度肺动脉瓣狭窄的患者多为体检发现心脏杂音后进一步检查发现，可在肺动脉瓣区听到Ⅱ～Ⅳ级粗糙的喷射样收缩期杂音，向左颈部传导，第二心音减弱或消失，多无临床症状，右室明显肥大者可在胸骨左缘下方扪及抬举感。部分患者可有活动后乏力、呼吸困难症状。重度狭窄者，发育较差，病情严重的患者可有右心衰竭、甚至晕厥的临床表现。合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时，因出现右向左分流，而导致紫绀、杵状指（趾）。

2．肺动脉瓣狭窄诊断技术

（1）心电图：可以出现正常、右室肥大、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞、T波倒置和P波高尖等。(https://www.daowen.com)

（2）胸部平片：轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者肺血管影稀少，透过度增强，伴右室、右房增大。瓣膜型狭窄者可见肺动脉段凸出；漏斗部狭窄者可见心腰凹陷。

（3）超声心动图：肺动脉瓣狭窄超声评估方法通过测量压力阶差，看瓣膜形态、继发改变及其他指标，最常用的是压力阶差测量，瓣膜形态和继发改变有时候跟患者病程有一定关系，跟狭窄程度不一定呈正比。可了解肺动脉口狭窄的性质，部位及程度。瓣膜型狭窄患者肺动脉瓣回声波的α波凹陷加深（＞ 7mm），且随狭窄程度增大。二维切面示右室壁增厚，肺动脉干增宽和瓣膜增厚，反光增强，开放受限，呈圆拱状或尖锥状。彩色多普勒显示，肺动脉干内自瓣口射出多彩血流束，连续多普勒可测得最大跨瓣压差；漏斗部狭窄者M型则示α凹消失，于收缩期可见肺动脉瓣呈高频震颤。二维示右室流出道狭小，小粱和肌柱增粗，或呈现第三心腔，肺动脉瓣形态无异常。多普勒在右室流出道可测得收缩期湍流频谱。

（4）右心导管及心血管造影：正常情况下右室与肺动脉间压力阶差应＜10mmHg。当存在肺动脉口狭窄时，右室压力增高，肺动脉压正常或略减低，两者阶差＞10mmHg。此阶差越大则狭窄越重。通常＜40mmHg定为轻度狭窄，40mmHg至100mmHg为中度狭窄，≥100mmHg为重度狭窄。当右室失代偿时其舒张压增高，心排血量下降，右房压力增高，可出现相对性三尖瓣关闭不全。根据导管自肺动脉至右室连续记录的压力曲线可判断狭窄所在部位。瓣膜狭窄可示收缩压突然升高，舒张压下降至零点；而在漏斗部狭窄，可见收缩压高于肺动脉收缩压，舒张压与右室相等的移行压力曲线。右室选择性造影可发现右室与肺动脉排空时间延长，可显示右室、肺动脉瓣、肺动脉狭窄的形态、范围与程度，有助于确定手术方案。