肺动脉瓣狭窄的病理生理与诊治

肺动脉瓣狭窄（PS）指肺动脉瓣先天或后天损害使心脏收缩期血液从右室流入肺动脉梗阻所引发的血流动力学障碍。肺动脉瓣狭窄约占先心病的8%～10%。肺动脉瓣狭窄在病因学上划分为肺动脉口狭窄，包括单纯性瓣膜狭窄、右室流出道（漏斗部）狭窄、肺动脉干及其分支狭窄。各类肺动脉口狭窄，其胚胎发育异常的原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干分隔成主动脉和肺动脉，肺动脉腔内膜形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，进而形成肺动脉瓣的三个瓣叶，如在该发育过程中出现障碍，三个瓣叶交界融合成一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。同时，心球的圆锥部形成右室流出道（即漏斗部），如发育障碍导致流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右室流出道漏斗部狭窄。在胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成肺动脉分支狭窄或肺动脉干狭窄。(https://www.daowen.com)