二叶式主动脉瓣相关的主动脉病变

二叶式主动脉瓣（BAV）是最常见的心脏瓣膜疾病（图8-2），具有遗传性，全世界有0.5%～2%的人口患有二叶式主动脉瓣，其中75%为男性，二叶式主动脉瓣常常导致主动脉瓣瓣膜功能障碍，大多数患有BAV的病人在儿童时期没有症状，到成年期后常常因为二叶式主动脉瓣的并发症来医院就诊或者是在体检时偶然发现，二叶式主动脉瓣常常导致瓣膜狭窄、瓣膜关闭不全、感染性心内膜、主动脉瘤、主动脉夹层等并发症，与BAV相关的一个重要的非瓣膜性病变是升主动脉的扩张。有研究显示二叶式主动脉瓣相关的主动脉瓣和主动脉病变造成的死亡人数比患有其他先天性心脏心脏病死亡总人数还要多。与三叶式主动脉瓣的患者进行比较，二叶式主动脉瓣相关的主动脉直径扩张速度（0.4mm/年）较三叶式主动脉瓣相关的主动脉扩张的速度（0.2mm/年）更快，因此BAV相关的主动脉病变常常导致主动脉瘤和主动脉夹层，有研究表明其发病率高达35%～80%，此外二叶式主动脉瓣还有家族聚集性，BAV在一级亲属中发病率为6.4%，即使主动脉瓣正常的一级亲属中仍有9.6%出现主动脉扩张。BAV相关主动脉病变的发病机制尚不完全清楚，关于BAV相关主动脉病变的治疗时机也有特殊性。

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图8-2　二叶式主动脉瓣病理改变