CTEPH的治疗
（一）药物治疗
1．抗凝治疗
诊断为CTEPH的患者均需要终身抗凝。除传统的VK拮抗剂以外，目前新型口服抗凝药（NOACs）也已被广泛用于治疗CTEPH或其他血栓类疾病。虽然有部分研究支持在CTEPH中使用NOACs，但其有效性和安全性仍然存在争议。
2．靶向药物治疗
利奥西呱的主要成分为可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。作为目前美国食品药品监督管理局（FDA）唯一批准用于治疗CTEPH的靶向药物，利奥西呱已被证明可以提高运动能力、提高混合静脉血饱和度以及逆转右心重构。根据患者的危险分层，利奥西呱可以单一用药也可以与其他类型的肺动脉高压药物联合应用。指南推荐将其用于无法手术的CTEPH或PTE术后残余或治疗后再次出现肺动脉高压的患者（Ⅰ，B）。
（二）外科手术及内科介入治疗
1．外科手术治疗
肺动脉内膜剥脱术（PEA）是CTEPH患者的首选治疗方案，特别是处理中央及近端栓塞。PEA通过剥离肺动脉内膜，将阻塞于肺动脉内的血栓去除，恢复肺动脉末梢的血流，使肺血管阻力下降和肺动脉压力恢复正常（见图9-1）。有多项研究表明CTEPH患者可以通过手术大幅度降低肺动脉压力，但PEA存在一定的手术风险，需要在体外循环支持以及深低温心脏停跳下进行手术。目前报道的PEA围手术期死亡率在2.2%～11.4%之间。由于受到器械的限制，很难到达肺动脉段或亚段以远的血管，因此并非所有患者都适合接受PTE，也并非所有血栓机化组织都能被剥除，部分患者术后仍有部分血栓存留。
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图9-1 肺动脉内膜剥脱术
2．内科介入治疗
《2015年ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南》提出，对于病变部位为手术不可到达或手术风险与收益比不佳的CTEPH患者，推荐经皮球囊肺动脉扩张术（BPA）治疗（Ⅱ，B）。此技术是通过不同直径的球囊机械性扩张被机化血栓阻塞或狭窄的肺小血管，恢复和改善血流，降低肺血管阻力和从而使肺动脉压力下降，达到长时间改善心肺功能的目的（见图9-2）。
图9-2 经皮球囊肺动脉扩张术示意图
JCS2017/JPCPHS 2017肺动脉高压治疗指南指出，无法行PEA治疗患者，BPA治疗为（Ⅰ，C）级推荐。2017年，日本公布了7家机构的多中心数据，共308名患者，1408次介入手术结果，数据显示，末次BPA治疗后，平均肺动脉压从术前43.2±11.0mmHg降至24.3±6.4mmHg，随访时降至22.5±5.4mmHg。大多数患者在随访时WHO功能分级为Ⅱ级或以下，308例患者的1年和2年的总生存率为96.8%，3年生存率为94.5%。手术并发症出现为511次（36%），5.5 %的患者应用了机械通气。肺损伤、咯血和肺动脉穿孔并发症分别为17.8%、14%和2.9%。12例（3.9%）患者于BPA后30天内死亡，主要死因为右心衰竭、多脏器衰竭和脓毒血症。阜外医院柳志红团队改良手术方式，使用2.0～3.5mm直径的球囊，压力4～14atm（1 atm=101.325 kPa），持续6～15 s，根据局部肺血管血流改善程度调整扩张球囊大小及扩张时间。术后21例患者的肺压明显下降，心衰症状改善，运动能力上升，而且无并发症出现，显示了改良BPA良好的安全性和有效性，而且手术相关费用较低，我国患者更容易接受此类治疗。但两种手术方式的对比仍较少，需要下一步大量手术数据分析其获益及安全性。
（三）CTEPH治疗新思路
CTEPH联合治疗或为未来新思路，阜外医院已经开展了PEA联合BPA治疗CTEPH的研究，可明显降低CTEPH的围手术风险，治疗效果较好；行BPA手术的患者，术后联用靶向药物治疗CTEPH，是否预后更好，什么样的患者更适合BPA联合利奥西呱治疗需要进一步研究；符合PTE手术指征的患者，同时联合靶向药物及BPA是否优于单种或两种联合治疗，也是未来研究的发展趋势。