CTEPH的治疗

PEA后持续性PH的治疗对手术本身和重症监护室的管理均提出了较大的挑战。一些患者可能会从体外循环停机就遇到困难，并出现右心衰竭和低心排量。另外，再灌注损伤的风险更高，并且进一步加剧了上述问题。ECMO已用于支持和挽救术后持续PH严重受损的患者以及严重的再灌注肺损伤患者。如果血流动力学不稳定，尤其是在持续性PH的情况下，静脉-动脉ECMO是必要的，而静脉-静脉ECMO易导致再灌注损伤。ECMO也可为右心衰竭患者提供血流动力学支持，支持期为48至359 h，中位持续时间为5天，存活率为57%。建议所有专业的PEA中心都具有ECMO，以应对手术后最严重的并发症。一些小型研究认为，降低PVR的药物治疗可能是持久性PH术后管理中的一种支持选择。例如，在一项对22名接受PEA手术患者的研究中，随机分配术后接受单剂量吸入伊洛前列素或生理盐水，发现伊洛前列素与盐水相比可改善心脏指数，同时降低PAP和PVR。某些持续性PH患者，PEA后仍存功能受限情况下，药物治疗可能是有效选择。利奥西呱于2014年3月获得欧洲委员会的批准，可用于PEA持续或复发的PH患者。(https://www.daowen.com)

尽管存在挑战，但手术后幸存患者中，PEA后中度持续存在PH对中期生存的影响有限。RIEDEL等研究中，314名患者在PEA手术中幸存下来。术后3个月，分别观察到210名mPAP＜30mmHg的患者和96名mPAP＜30mmHg的患者，两组患者纽约心脏协会（NYHA）的功能等级以及生活质量都有差异。然而，5年后两组之间无差异。