一、基本认识

CTEPH的发病机制尚未明确，病理生理过程以“双室学说”为主，即血栓栓塞与肺血管重塑共同作用的结果，两者的协同作用使肺动脉压力进一步升高，而多种继发出现的因素如血管生成缺陷、纤溶受损和内皮细胞功能障碍维持并加重了这一过程，使全肺阻力进一步增高，右心负荷加重，最终导致右心衰竭。肺血管的病理性改变不仅出现在受血凝块影响的大血管中，也同时出现在远端的肺小动脉。慢性肺动脉栓塞是急性肺动脉栓塞未经及时溶栓治疗，血栓在肺动脉内停留、机化，并逐渐沿肺动脉血管床生长的结果。该病的诊断有赖于心脏彩超和肺通气灌注显像，而肺血管造影检查是诊断和评估其手术指征的“金标准”。目前认为，血栓栓塞引起肺动脉高压的原因有二：第一，血栓直接堵塞血管腔；第二，激发内皮细胞增生、纤维化、血管重构。(https://www.daowen.com)