CTEPH的治疗进展
CTEPH的治疗主要包括药物治疗、肺动脉内膜剥脱术、经皮球囊肺动脉成形术及肺移植或心肺联合移植等。
1．基础治疗
CTEPH患者确诊后需接受终生抗凝治疗，以预防栓塞再发或原位血栓延伸。目前对于CTEPH患者的抗凝治疗建议主要来自复发性肺动脉栓塞的抗凝推荐，维生素K拮抗剂华法林仍被认为是其标准抗凝治疗药物，治疗效果欠佳时，可考虑改用新型口服抗凝药物。其他治疗包括家庭氧疗、利尿治疗及康复治疗等。
2．肺动脉内膜剥脱术（PEA）
所有确诊CTEPH的患者应首先行PEA可行性评价（见图9-4），但并非所有患者都适合手术。美国胸科医师学会推荐的PEA手术适应证包括：（1）NYHA心功能分级Ⅲ或Ⅳ级；（2）术前肺血管阻力（PVR）＞300dyn·s/cm5；（3）血栓位于肺动脉主干、肺叶血管、段血管、节段血管内；（4）无严重合并症。
图9-4
3．经皮球囊肺动脉成形术（BPA）(https://www.daowen.com)
适用于手术耐受性差或血栓位于远端手术不可及部位，或患者拒绝手术等情况，对于局限性狭窄的患者效果尤佳。
4．靶向药物治疗
目前主要适用于以下4种情况：
（1）PEA术后肺动脉高压；（2）远端血栓不适合PEA；（3）有PEA禁忌或患者拒绝PEA；（4）作为PEA桥接治疗。可溶性鸟苷酸环化酶受体激动剂是目前唯一获得美国FDA批准且被最新指南推荐用于治疗CTEPH的靶向药物。
5．肺移植或心脏联合移植
上述治疗后患者仍持续性、复发性肺高压才考虑。
6．最新进展
CTEPH是一种预后极差的疾病，但是经过规范化治疗的患者其预后可得到明显改善。对于肺栓塞患者，在积极的规范化治疗的同时要做好随访；对于所有诊断为CTEPH的患者都应积极进行多学科评价，评估患者能否手术治疗，PEA术目前仍是无可替代的首选方案。同时靶向药物的治疗给患者带来了希望，肺移植或心肺联合移植可作为终末期患者的选择，但是否能改善患者的长期预后还需要更深入的基础和临床研究。