五、麻醉管理

1．体肺分流术

包括改良B-T分流术和中心性分流术。改良B-T分流术是右锁骨下动脉和右肺动脉间用聚四氟乙烯（ePTFE）血管连接。新生儿期可选择直径3.5～4.0mm血管，婴儿期可选择4～6mm血管连接。新生儿期常需保留动脉导管，术后血流动力学更加稳定。中心性分流术是以ePTFE血管连接主肺动脉和升主动脉，常为侧侧吻合。体肺分流术通常在常温全身麻醉和非体外循环下进行，常规全麻诱导气管插管后，需将患儿吸入氧浓度调整为30%，持续10min后，抽动脉血测基础血气分析，该血气值与B-T术后的血气值进行对照。在手术中可适度提高吸入氧浓度，吻合血管前，需要肝素抗凝，剂量为常规剂量（400U/kg）的1/4～1/2，术后是否需要鱼精蛋白拮抗需要外科医生根据术野出血情况。体肺分流手术的目标是：完成分流后，SpO275%～85%，PO240%～45%，SpO2较分流前上升10%～15%。BT开放后，若SpO2＞85%，可采取增加PEEP，降低吸入氧浓度等措施，以增加肺血管阻力，减少肺血流；并且患儿动脉收缩压宜超过80～85mmHg，以减少早期血栓形成的可能性，可能部分患儿术后早期还需要肝素持续输注。(https://www.daowen.com)

2．右室肺动脉连接术和一期矫治术

右室肺动脉连接术是以人工管道或补片建立右室肺动脉的连续性，管道可以选择同种带瓣管道、异种带瓣管道、自体心包管道或人工合成管道，对于姑息性右室肺动脉连接，管道直径的选择可参考以下公式：管道直径（mm）=0.325×体重（kg）+4.629；对于矫治术的右室肺动脉连接管道直径选择：（1）≤10kg，管道直径10～14mm；（2）10～15kg，管道直径14～16mm；（2）15～20kg，管道直径16～18mm；（4）＞20kg，管道直径20～24mm。

在低温体外循环下进行手术，体外循环前常需较长时间进行侧支血管的游离，此期间常需按1～1.5mL/kg输注5%白蛋白维持患儿生命体征正常，也需维持患儿正常体温。体外循环的时间常较长，注意适时给与舒芬太尼（0.5～1μg/kg）维持麻醉深度，在复温时给予血管活性药：多巴合剂，肾上腺素，米力龙，按照标准公斤体重配置，从3mL/h起开始输注。在体外循环结束前，需测量左右室压力，右室收缩压需＜2/3左室收缩压（升主动脉压力代替），若右室压力超过0.75左室压力，且需大量血管活性药物维持循环时，则行室间隔补片开窗术，开窗面积以0.8cm2/m2为参考值，有利于维持术后血流动力学稳定。术后食道超声检查人工管道的通常情况和血流速度（最好能在2m/s以内）。