四、外科治疗

PA/VSD分型中的Ⅰ型和Ⅱ型病例，肺循环依赖于动脉导管的开放，由于动脉导管的直径和肺动脉发育情况不同，临床上监测到的患者动脉血氧饱和度（SaO2）也有所不同。SaO2＜75%患儿，新生儿期即应手术治疗，SaO2＞90%可1～3个月进行手术，其他被诊断为PA/VSD的病例也应在3～6个月进行手术。对于肺动脉发育良好的患者可进行一期矫治术即同期关闭室间隔缺损，其适应证：（1）术前McGoon比值≥1.2～1.5，McGoon比值是左右肺动脉直径之和与膈肌水平降主动脉直径的比值；（2）术前Nakata指数≥150mm2/m2，Nakata指数是左右肺动脉截面积之和与体表面积的比值；（3）术中肺动脉流量试验：适用于肺动脉条件临界的患儿，即当术中所测肺动脉灌流量达到3L/（min·m2），肺动脉平均压≤25mmHg时，可关闭室间隔缺损。肺动脉流量试验是在肺动脉承担正常心输出量的情况下，通过测量肺动脉平均压，来评估肺血管阻力的方法。肺血管单源化术后，在主肺动脉置入肺动脉灌注管并套锁，在主肺动脉插入测压管连接换能器测量肺动脉压力。扩大房间隔切口用两根引流管进行充分左房引流。灌注开始前吸走左右胸腔可能的积血，正压气囊通气，避免肺不张，呼吸机保持正常潮气量和频率。肺动脉灌注流量从0.5 L/（min·m2）开始，逐步升高到3 L/（min·m2），并保持30 s，稳定后记录肺动脉压力。对于不满足一期手术指征的患儿，可行右室肺动脉连接术和或体肺动脉分流术，新生儿和＜3个月的小婴儿建议行体肺分流手术，术中不需体外循环，稍大的婴儿可行右室肺动脉连接术。(https://www.daowen.com)

PA/VSD分型中的Ⅲ型和Ⅳ型病例，手术治疗策略是促进固有肺动脉发育和侧支血管单源化（包括交通侧支血管的结扎或封堵、侧支血管与侧支血管的吻合、侧支血管与固有肺动脉的吻合）。手术时机取决于固有肺动脉和侧支血管的发育和分布情况，根据术前SaO2，可分为三种亚型：（1）肺少血型（SaO2＜75%）：患儿缺氧明显，肺动脉和侧支血管发育较差，应于新生儿期或婴儿早期行体-肺动脉分流术。3～6个月后再次评估，未达到二期矫治术条件者行右室肺动脉连接术或再次体-肺分流术（改用更大直径的分流管道）。对于固有肺动脉直径＞2.5mm者，首选右室肺动脉连接术；（2）肺血平衡型（SaO2介于75%和90%之间：患儿耐受性较好。固有肺动脉和侧支血管发育情况变异大。满足矫治条件的可选择6～12个月行一期矫治术。不满足条件者1～3个月行姑息手术促进肺动脉发育。对于固有肺动脉直径≤2.5mm者，行主肺动脉直接吻合于升主动脉的分流术或其他类型的体肺分流术。固有肺动脉直径＞2.5mm者行右室肺动脉连接术。术后定期复查评估，参考一期矫治手术适应证，达到条件者可行矫治术；（3）肺多血型（SaO2＞90%）：患儿早期就可出现充血性心衰。全面评估后，达到矫治适应证者，3～6个月行一期矫治术。