五、治疗方法

（一）药物治疗

患者应严格控制血压、血脂，戒烟，避免重体力劳动。马凡综合征患者应接受长期β阻滞剂治疗。β阻滞剂可显著降低心机收缩力，减慢心率，降低血流对主动脉的冲击，降低破裂风险；他汀类药物对血管壁退变引起的假性动脉瘤效果较好。

（二）手术治疗

胸主动脉假性动脉瘤体进一步破裂可导致失血性休克风险极高，常需手术治疗。值得注意的是，免疫性及感染性疾病引起的胸主动脉假性动脉瘤手术时机选择至关重要，常需将免疫系统疾病控制在稳定期，或抗感染治疗与手术治疗同步进行。手术分开放手术及主动脉腔内手术，本文介绍腔内手术治疗为主。

胸主动脉腔内支架修复术（TEVAR）指应用覆膜支架覆盖主动脉夹层或胸主动脉假性动脉瘤破口，实现瘤腔隔绝，其微创的优势使其在主动脉疾病治疗中发挥重要作用。但由于主动脉弓部解剖结构复杂，难对主动脉弓部分支血管保护，国内外尚无较多病例报道。当其应用于升主动脉借助覆膜支架修复主动脉病变时，常需一定的锚定区，达到覆盖病变的同时保护弓上动脉血流。

覆膜支架腔内隔绝术已成为各类主动脉疾病的首选治疗方案。但腔内技术修复上述病变时，因近端或远端锚定区不足，瘤颈弯曲和瘤体不良形态等会造成技术限制，需要转为开放或杂交手术。覆膜支架开窗技术、平行支架技术或弓上动脉转位技术得到一定发展，使锚定区不足的主动脉疾病得以通过腔内技术治疗，实现重要分支血管重建。主要适应证是满足腔内隔绝术治疗主动脉血管病变的适应证，且病变特点及治疗目的需隔绝重要分支血管，如重要的腹腔脏器供血血管，主动脉弓部分支动脉等。(https://www.daowen.com)

1．开窗技术

开窗技术包括定制开窗型支架、原位开窗和体外开窗技术。定制开窗型支架费用较高，需精准测量后专门定制，需要较长时间制作。原位开窗首先根据CT图像和造影，准确评判将被覆膜支架覆盖但需开窗加以保留的分支血管，并经该分支血管远端的适宜部分穿刺建立轨道，做好开窗准备。然后选择适宜型号的覆膜支架按照常规方式植入并释放，腔内修复主动脉病变的同时，覆膜部分可将处于锚定区内的上述分支血管开口覆盖。选择特制导丝、穿刺针或激光消融装置时，事先在分支动脉内建立的轨道，并送至该分支动脉近端开口处（与主动脉交界处），将覆盖分支动脉开口的支架型人工血管覆膜刺破，辅以球囊扩张，扩大破口，此即原位开窗。破膜并扩张后，可通过即时造影、触摸末梢动脉搏动等判断开窗是否成功。再经开“窗”向相应分支血管植入适宜口径的支架。

2．平行支架技术

平行支架技术包括“烟囱”技术，“潜望镜”技术，“三明治”技术，“八爪鱼”技术，该技术适用于传统腔内修复不能解决的锚定区不足病例，实现主动脉分支血管重建。平行支架技术指主动脉腔内修复的同时，向分支动脉植入小的裸支架或覆膜支架，从而与主动脉支架平行放置于主动脉腔内，以提高安全锚定区长度和保障重要脏器血流灌注。支架释放完成后既可达到隔绝病变的目的，又可保证重要分支动脉的正常血供。

3．弓上动脉转流技术

近端锚定区不足的胸主动脉腔内修复过程中，可通过外科手术重建弓上动脉分支，从而延长主动脉腔内修复的锚定区，主要包括同侧转流、对侧转流、升主动脉转流。