Stanford B型夹层合并迷走右锁骨下动脉畸形
迷走右锁骨下动脉畸形（ARSA）是胚胎期血管发育异常引起的主动脉弓部血管畸形，其右锁骨下动脉不起自头臂干而是直接由左锁骨下动脉以远的主动脉弓降部发出。ARSA临床较少见，发病率约0.5%～1%，患者中约60%畸形的右锁骨下动脉起始处瘤样扩张，称Kommerell憩室。根据迷走右锁骨下动脉的走行可分3型：（1）食管后型：指ARSA经食管后方走行至右上肢，占80%；（2）食管气管间型：指ARSA经食管与气管之间走行至右上肢，占15%；（3）气管前型：指ARSA经气管前方走行至右上肢，占5%。绝大多数患者无临床症状，常在行胸部CT检查时发现，少数患者出现气管、食管压迫症状，多数患者无需特殊治疗，通常来说，直径＞3cm的Kommerell憩室，破裂风险直线升高，需手术治疗。手术方式为开放手术、腔内治疗及杂交手术。临床上Stanford B型主动脉夹层合并ARSA的患者极其少见，目前尚无大宗病例文献报道，治疗缺乏统一方案。
Stanford B型主动脉夹层主要表现为胸背部撕裂样疼痛，常合并高血压，部分病人由于弓上动脉、内脏动脉、肋间动脉、腰动脉及髂股动脉受累而出现神经系统症状、内脏缺血、脊髓缺血、四肢缺血等一系列症状，行主动脉CTA可明确诊断。Stanford B型主动脉夹层的第一破口常位于主动脉弓降部。ARSA的存在使其治疗方案存多种选择，同时增加治疗难度。早前使用传统开放手术治疗Stanford B型主动脉夹层合并ARSA，但存在创伤大，手术时间长，术后并发症率高等诸多问题，目前临床已罕有应用。随着主动脉腔内技术及相关手术器械迅猛发展，胸主动脉腔内修复术（TEVAR）已成为Stanford B型主动脉夹层的首选治疗方式。Stanford B型主动脉夹层合并ARSA常时，通选择TEVAR为主要治疗方式，但由于ARSA存在使TEVAR的技术难度加大，复杂病例可使用杂交技术降低TEVAR难度。目前临床主流的手术方式为TEVAR及腔内与开放手术相结合的杂交手术。
TEVAR具有手术创伤小、手术时间短、并发症率低等诸多优点，因此也成为治疗Stanford B型主动脉夹层合并ARSA的首选方案。TEVAR治疗Stanford B型主动脉夹层合并ARSA的技术难点在于主动脉夹层的第一破口与ARSA开口及左锁骨下动脉（LSA）开口的位置关系。有学者根据主动脉夹层第一破口与ARSR、LSA的位置关系及双侧椎动脉的优势情况，将Stanford B型主动脉夹层合并ARSA分为三大类9种临床亚型。
Ⅰ类：主动脉夹层第一破口位于ARSA开口以远的降主动脉且两者距离≥15mm，根据双侧椎动脉优势情况又进一步分为Ⅰa型：左侧椎动脉（LVA）优势；Ⅰb型：右侧椎动脉（RVA）优势；Ⅰc型：双侧椎动脉均势型。
Ⅱ类：主动脉夹层第一破口位于ARSA开口以远的降主动脉，距离ARSA＜15mm且距离LSA≥15mm，Ⅱa型：LVA优势；Ⅱb型：RVA优势；Ⅱc型：双侧椎动脉均势型；
Ⅲ类：主动脉夹层第一破口距离LSA＜15mm，Ⅲa型：LVA优势；Ⅲb型：RVA优势；Ⅲc型：双侧椎动脉均势型。(https://www.daowen.com)
不同的临床亚型需个体化选择不同的腔内治疗方案，Ⅰ类患者近端存足够锚定区，单纯TEVAR则可有效治疗；Ⅱ、Ⅲ类患者，支架近端锚定区不足，需将支架近端前移覆盖ARSA甚至LSA以获得足够的近端锚定区，从而防止Ⅰ型内漏的发生，那么是否重建、如何重建ARSA及LSA成为关键点。Ⅱa型患者如willis环完整则可将支架近端直接前移覆盖ARSA而无需重建ARSA，仅极少数患者出现脑缺血或右上肢缺血症状，如willis环不完整则需重建ARSA；Ⅱb型患者通常需重建ARSA以防止出现脑缺血及右上肢缺血；Ⅱc型患者如willis环完整，情况允许可重建ARSA，如willis环不完整，则需重建ARSA；Ⅲa型患者如willis环完整通常只需重建LSA，如willis环不完整则需同时重建ARSA与LSA；Ⅲb型患者如willis环完整通常只需重建ARSA，如willis环不完整则需同时重建ARSA与LSA；Ⅲc型患者建议同时重建ARSA与LSA。
全腔内治疗可采用平行支架技术、“开窗”技术、分支支架技术重建ARSA与LSA。平行支架技术将分支血管支架与主动脉支架平行植入主动脉内，以保证分支血管的血流，根据重建分支血管后分支血管的血流方向将其分为“烟囱”技术和“潜望镜”技术。两者的主要区别是“烟囱”技术重建分支血管后其分支血管支架的血流方向是从近端流向远端，符合正常的血流动力学；“潜望镜”技术重建分支血管后其分支血管内的血流方向是从远端流向近端，改变了正常血流动力学。平行支架技术也存在一定缺点，即支架之间存在一定的“gutter”会导致I型内漏发生，特别是“双烟囱”“三烟囱”技术发生Ⅰ型内漏的概率更高。因此对需同时重建ARSA、LSA时通常会选择“烟囱”技术重建LSA，而ARSA行“潜望镜”技术来减少Ⅰ型内漏的发生。
“开窗”技术分“原位开窗”和“体外开窗”技术。“原位开窗”技术即为“体内开窗”，指经被覆膜支架覆盖开口的分支血管远端入路，通过穿刺针或激光破膜、球囊扩张破口以恢复分支血管血流，“原位开窗”比较精确，发生内漏可能低，但技术难度较高，破膜过程中有损伤分支动脉及主动脉的风险。“体外开窗”技术在体外释放部分主动脉覆膜支架，根据DSA图像在支架覆膜部分修剪出一个或多个“窗孔”后回收覆膜支架，然后将其于体内释放使“窗孔”与分支血管开口对合以确保分支血管的血流，“体外开窗”技术需确保“窗孔”与分支血管开口对合，技术难度较大。术者需有一定的3D立体图像想象能力，一般来说为确保分支血管不被覆盖，“窗孔”通常会略大于分支血管开口处直径，这就可能导致内漏的发生，所以当夹层破口靠近分支血管开口处是通常不选择“体外开窗”技术。
随着新型器械出现，血管腔内技术得到长足发展。相对于平行支架技术和“开窗”技术，Castor分支支架在重建分支血管的同时大大降低Ⅰ型内漏发生率，但应用Castor分支支架对术者要求较高，术中需充分解缠绕，存在一定的学习曲线，需要一定的经验积累以掌握分支支架的释放技巧。且Castor分支支架目前费用较高昂，部分患者因经济条件限制无法使用。需同时重建ARSA、LSA的患者，可结合平行支架技术、“开窗”技术、分支支架技术来保证患者安全的同时，取得不错的手术效果，减少并发症率。
杂交技术是腔内手术与开放手术相结合的疗法，在覆膜支架覆盖ARSA、LSA后通过开放手术行搭桥或转流来恢复分支血管的血流，相对全腔内技术其手术创伤性增大，但较传统的开放手术来说大大降低手术创伤及术后并发症率。虽说杂交手术的创伤性高于全腔内技术，但手术安全性、围术期并发症不逊与全腔内技术，内漏发生率甚至优于全腔内技术。杂交手术的应用降低了全腔内技术重建分支血管的难度，可作为全腔内技术的补充，对术前评估难以使用全腔内技术重建分支血管或腔内重建分支血管失败的病例，可行杂交手术重建分支血管，同时对经济条件有限的患者应用杂交技术可大大降低患者经济压力。基层医院由于条件及技术限制，急诊手术患者可采用杂交手术确保患者安全。
综上所述，Stanford B型主动脉夹层合并ARSA的治疗需否重建？如何重建ARSA及LSA？是关键难点。有多种手术方案可用于治疗该病，包括平行支架技术、“开窗”技术、分支支架技术及杂交技术等，各有优缺点，各有手术适应证与禁忌证，临床上各类技术均有应用，但都缺乏大宗病例报道，上述技术操作难度不一、学习曲线不一、疗效及并发症出现情况不一，手术前需结合患者的临床情况、影像学表现、家庭经济条件等诸多方面综合考虑，选择合适的技术个体化治疗这类疾病。上述技术仍有进步与推广的空间，且新的腔内技术及腔内器械仍需进一步开发，血管外科医生仍任重道远。