六、治　疗

目的在于抑制炎症反应，改善冠脉病变及预后，抑制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。

1．免疫抑制剂治疗

参照原田计分法，发病7天内有以下情况各得1分：①WBC＞12×109/L；②PLT＜350×109/L；③CRP＞40mg/L；④HCT＜0.35；⑤血浆白蛋白＜35g/L；⑥年龄＜12月；⑦男性。4分以上为IVIG疗法适应证。IVIG 2g/kg，静脉注射，1次/d，应在起病内10天给予。如出现蜕皮、热退已数日，则不再IVIG。麻疹、腮腺炎、水痘疫苗在接受IVIG治疗后应推迟11个月。

2．抗栓治疗

川崎病冠状动脉病变启用抗栓治疗，目的在于预防和抑制血栓形成。具体治疗需结合川崎病冠脉病变的风级分层。Ⅰ级建议一种抗血小板药物应用至病程2～3个月；Ⅱ级建议一种抗血小板药物应用至病程3个月；Ⅲa级建议一种抗血小板药物应用至少维持到动脉瘤消退；Ⅲb级建议2种抗血小板药物治疗；Ⅳ级及Ⅴa级建议小剂量阿司匹林联合抗凝治疗，可考虑给与β受体阻滞剂；Ⅴb级建议PCI或CABG及冠脉成形术；阿司匹林联合抗凝治疗基础上加以β受体阻滞剂及其他心肌保护药物。

（1）抗血小板治疗

①阿司匹林，3～5mg/（kg·d），1次/d，单次不超过100mg。需注意患流感、水痘或注射水痘疫苗后2周内避免应用；非甾体类抗炎药（如布洛芬）可干扰阿司匹林的抗血小板作用，故应用期间应选用其他抗血小板药。②双嘧达莫，2～5mg/（kg·d），分3次服用。主要用于替代阿司匹林（如服用布洛芬、对阿司匹林过敏或有瑞氏综合征风险）；一般不建议长期应用。 ③氯吡格雷，2岁以内0.2～1.0mg/kg，1次/d；2岁以上1mg/kg，1次/d。可替代阿司匹林或与阿司匹林合用。(https://www.daowen.com)

（2）抗凝治疗

冠脉瘤内径越大出现血栓的风险越高，冠状动脉瘤＞5mm可能是形成血栓的高位因素，建议抗凝治疗。①华法林，0.05～0.12mg/（kg·d），1次/d，3～7天起效。调整INR至1.5～2.5；剂量调整期间至少每周监测INR，稳定后每1～2个月监测INR；年龄与达到预期INR的用药剂量呈反比，年龄越小，所用剂量越大。对巨大动脉瘤应用华法林抗凝，在预防心血管事件的预后尚未得出结论，但华法林增加出血风险，需谨慎使用，应长期随访华法林不良反应及心脏彩超。②低分子肝素：1岁以内，治疗剂量为300 U/（kg·d）；预防性用药剂量为150 U/（kg·d）；1岁以上，治疗剂量为200 U/（kg·d）；预防性用药剂量为100 U/（kg·d）；皮下注射每12h一次。注意监测出血情况，调整抗因子Ⅹa水平至500～1000U/L。

（3）其他药物治疗

①糖皮质激素治疗：对IVIG耐药或KD复发者，可静脉注射甲基强的松龙20～30mg/kg，连续3天，之后可改为口服减量至停药。②英夫利昔单抗：5mg/kg静滴可作为耐IVIG患者用药。③胃黏膜保护治疗；④心肌保护治疗：冠脉狭窄伴缺血的患者可应用β受体阻滞剂、ACEI类、CCB、硝酸盐等。

（4）非药物治疗

①经皮冠状动脉介入治疗（PCI）；②冠状动脉旁路移植术（CABG）。