IVIG不敏感川崎病的诊治进展

川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，系病因不明的自限性血管炎，全球范围均有病例发生，是儿童获得性心脏病的最常见原因，可导致冠脉瘤样扩张和血栓、心肌梗死、心肌缺血甚至猝死。发病初期需迅速抑制炎症反应、预防血栓形成，需静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG），联用大剂量阿司匹林口服，90%患儿可迅速退热，预后良好，10%～30%的KD患儿经初始治疗对IVIG无反应，有更高概率发生冠脉病变甚至猝死，称为难治性川崎病或IVIG不敏感川崎病。(https://www.daowen.com)