常见的IgG4相关性心血管病

1．IgG4与主动脉炎

主动脉炎（Aortitis）是主动脉壁的炎症性疾病，按病因可分为感染性（梅毒、结核分枝杆菌、细菌、病毒感染等）或非感染性（IgG4相关主动脉炎、大动脉炎（TA）、巨细胞动脉炎（GCA）、炎症性腹主动脉瘤、风湿性疾病等）。2016年，Perugino CA等在160例IgG4-RD患者的研究表明，大血管是本病的靶点，IgG4-RD的主要血管表现为主动脉、肺动脉、髂动脉或髂静脉的大血管炎，以及累及颈动脉或冠状动脉的中血管炎，受IgG4相关血管炎影响的动脉床容易形成动脉瘤，有时会并发夹层或穿孔。相反，原发性IgG4相关血管炎引起的动脉狭窄在我们的系列中没有观察到，这标志着与其他大血管炎，特别是巨细胞动脉炎和大动脉炎的重要对比。典型的IgG4-RD血管外受累是原发性IgG4相关血管炎的常见病。

2．IgG4与慢性主动脉周围炎

慢性主动脉周围炎是一组特发性纤维炎性疾病的总称，是源自腹主动脉的纤维炎症反应扩展到腹膜后，炎性包块包绕临近组织而引起的一系列临床综合征。其包括动脉瘤（炎症性腹主动脉瘤）、非动脉瘤）特发性腹膜后纤维化和动脉瘤周围腹膜后纤维化）。组织学特点是：动脉内膜粥样变性，中膜变薄，外膜炎症，不同程度的动脉外膜和动脉周围纤维化。其特点包括存在高比例的IgG4+浆细胞（通常是IgG+浆细胞的40%以上），闭塞性静脉炎，星形胶质纤维化，淋巴滤泡和其他特征。它可以是分离的或全身性免疫介导的疾病，如小血管血管炎，系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎的设定发展，并且也经常与器官特异性自身免疫性疾病如桥本氏甲状腺炎。2019年Maritati F等回顾从2010年1月至2017年6月113例慢性主动脉周围炎患者，测定患者的血清IgG4，其中24（21.2%）的血清IgG4高（＞135mg/dL），分析得出少数CP患者的血清IgG4水平很高，不能确定具体的临床或预后亚组。在高IgG4患者中，仅发现较高频率的腹膜外肠外病变。(https://www.daowen.com)

3．IgG4相关性冠脉病变

IgG4相关疾病冠状动脉受累的非常少，均为个案报道。Kusumoto S等2012年报道一例冠状动脉包块的病例，通过穿刺活检、组织学评估显示纤维组织浸润了淋巴细胞和浆细胞，许多浆细胞对IgG和IgG4呈阳性，IgG4阳性细胞/IgG阳性细胞之比＞60%，予激素治疗后血清IgG4水平降低并且在4个月后，冠状动脉肿块的大小明显减小，这表明肿块与IgG4相关疾病有关且对糖皮质激素敏感。当我们临床检测到冠状动脉周围的大量病变时，除恶性淋巴瘤等肿瘤外，还应考虑IgG4相关疾病，并且糖皮质激素治疗可能对这些患者有效。

4．心包炎

缩窄性心包炎：IgG4阳性浆细胞浸润心包可引起IgG4相关性缩窄性心包炎，一般表现为右心衰竭的症状，常见为呼吸困难及双下肢水肿，有时也可与心包积液、胸腔积液并存，往往预后不良，甚至会因为呼吸衰竭而致命。确诊主要依据心包切除术后的病理活检。目前报道均为个案报道，有待进一步研究。