目前病因及发病机制尚不明确，可能与遗传、感染、自身免疫反应等方面有关。其中关于自身免疫反应和感染的研究较多，其机制有可能是抗原介导的T细胞和B细胞活化，以及不明原因的IgG4过度表达。有文献报道IgG4-RD的病理生理基础可能是辅助性T细胞2型（Th2）介导或其联合调节性T细胞驱动的免疫应答反应。(https://www.daowen.com)
