IgG4相关性疾病的治疗

1．治疗原则

有症状且病情活动的患者需要治疗；无症状，但合并重要脏器受累，如胰腺、胆道、肾脏、主动脉、纵隔、中枢神经、腹膜后和肠系膜等，且病情进展者也需治疗。临床症状轻、进展慢，非重要脏器受累者，如仅有淋巴结病或颌下腺肿大，应衡量利弊后决定治疗或观察。

2．药物治疗

（1）糖皮质激素是诱导缓解的一线药物，通常推荐使用中等剂量［泼尼松0.5～0.6mg/（kg·d）］，病情严重者可适当加大糖皮质激素用量［泼尼松0.8～1mg/（kg·d）］。治疗2～4周病情控制后逐渐减量，至小剂量长期维持（泼尼松≤10mg/d）。(https://www.daowen.com)

（2）联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、环孢素等，可能增加疗效，有助于糖皮质激素减量和减少复发。对于病情较重，多个脏器受累以及血清IgG4明显升高的患者，可以在初始治疗即联用免疫抑制剂，有助于维持疾病稳定。糖皮质激素禁忌或难治性患者可用利妥昔单抗。

3．手术及介入治疗

对于较大的主动脉瘤（直径＞5.5cm，或增长速度＞0.5cm/年）建议手术或内镜治疗。若处于活动期，药物治疗应为首选。