病因及临床表现

ACM的背景疾病谱广泛，涵盖遗传性、全身性、感染性、炎症性疾病。临床表现心律失常和心功能不全，如房颤、传导障碍、右室和（或）左室心动过速，确诊均需排除缺血性、高血压或瓣膜性心脏病；表型可与其他心肌病（尤其扩心病）重叠。致心律失常性右室心肌病（ARVC）最具特征，主要累及右室而伴左束支阻滞型室速，右室心肌被纤维或脂肪替代，与大多数主要累及左室的心脏疾病和其他ACM明显不同。

ARVC分4个临床阶段：（1）早期隐匿期；（2）局部结构与功能性改变；（3）右室功能障碍；（4）左右室均严重受累。(https://www.daowen.com)

分类包括：（1）典型ARVC，即仅以右室受累为特征，最常见；（2）双室变异型，包括“平衡型”、“右室优势型”或“左室优势型”；（3）仅以左室受累为特征（临床证实无右室受累），诊断依赖先证者或家族成员有单独的或主要为左室起源的心肌病（如心律失常）。