二、诊断标准

《2019年RHS致心律失常性心肌病评估、风险分层、管理专家共识》沿用2010年ITF诊断标准的同时，强调现有标准潜在局限性，提出改进方法。《2010年ITF的ARVC标准》：CMR参数包括右室整体、局部功能和右室容积异常；主要标准为节段性右室无运动、运动障碍或右室收缩不同步加以下情况之一：①RVEDV/BSA（右室舒张末容量/体表面积）≥110mL/m2（男性），≥100mL/㎡（女性）；②RVEF≤40%。次要标准为节段性右室无运动、运动障碍或右室收缩不同步加以下情况之一：①RVEDV/BSA比值≥100但＜110mL/m2（男性），≥90但＜100mL/m2（女性）；②RVEF＞40%但≤45%。2010年尚无右室心肌脂肪及钆延迟增强（LGE）的CMR评估方法，对左室型的诊断也未定义。2019年HRS专家共识提出，存在但限于左室心外膜下和中层的钆延迟增强患者，左室型ARVC可能性可被低估。研究发现，左室延迟钆增强是左室起源的心律失常而心电图正常的桥粒疾病患者唯一影像学异常。CMR检测ARVC的早期改变敏感，初步经验提示，无左室功能异常且钆延迟增强与左室心律失常作为独立表现时，CMR可提供早期诊断。(https://www.daowen.com)