二、病理表现

广义上的听觉器官包括机体接受声音、传递声音、分析声音以及反馈传递的组织器官，当听觉器官的大体解剖和细胞水平乃至细胞以下结构发生改变，均可能出现老年性聋的病理表现。传音系统因年龄而导致的如鼓膜硬化浑浊，听骨及肌肉等硬化（非感染、非耳硬化症原因），均可称为老年性聋的病理表现之一。但狭义的老年性聋，或通常意义的老年性聋的病理表现以内耳后的神经性退变即所谓的感音性聋为特点，这主要是耳蜗以及耳蜗后神经退变的病理表现为主。这还包括了由于营养听觉通路的血管衰变以及神经本身的衰变为主的病理表现。

（一）老年性聋组织细胞学表现

经典的研究老年性聋的重心放在组织细胞学的改变，Schuknecht（1955）根据在内耳不同部位的病理改变，将老年性聋分为4种。

（1）感音性聋：内耳萎缩变性呈渐进性，多局限于柯替氏器，早期扭曲变平，稍后支持细胞和毛细胞消失，仅残留基底膜。临床表现为高频听力突然下降，呈下降型曲线，语言识别率尚好。

（2）神经元性聋：听神经系统中传递初级听觉系统处理后的电信号到达的各级换能神经元随着年龄增长而逐渐减少，螺旋神经节首先表现，可能向上累及更高中枢。早期不影响听力，至神经元破坏到无法有效传导信息为止。主要表现为语言识别率损害严重而纯音听力功能相对较好，两者不成比例。据Otte（1978年）研究耳蜗神经节改变发现，1～10岁时神经元细胞平均为37 000个，80岁后减少到20 000个，老年性聋者可减少到13 000个，这种现象可称为老年性语言退化。(https://www.daowen.com)

（3）血管纹性聋：围绕在耳蜗内的血管网织结构的退变。血管纹开始隐性进行性退变，呈斑点状萎缩，蜗尖处严重而且有囊性变，由于内淋巴循环障碍致血管纹3层细胞都萎缩变性，因此所有频率都听不到，呈低平听力损失曲线，早期语言识别率尚好，在纯音损失50d B之后，语言识别率亦明显下降。

（4）耳蜗传导性聋：为Schuknecht（1974）命名，尚无组织形态学改变证实，也称机械性老年聋。最初出现于中年，可能为蜗管运动机制紊乱所致。主要表现为基底膜玻璃样变性和钙化，使膜变宽、变厚，运动僵硬而影响声波的传导。一生中如患过中耳炎、耳硬化和梅尼埃病等，则与老年性退变交织一起，形成混合性严重耳聋，老年听神经中枢亦发生退变。Hansen（1965）曾发现老年聋人的耳蜗核、上橄榄核、下丘及内膝状体神经节细胞都发生萎缩。Arensen（1982）曾发现老年聋人蜗神经核细胞数为50 600个，约为正常数96 400个的一半。此类耳聋为高频上升，语言识别率及辨音方向功能低下，并丧失回忆长句的能力。

（二）老年性听力障碍的分子水平机制研究进展

随着认识和技术的不断发展，老年性聋的病理研究也深入分子水平。很多相关的基因和因子被发现，其中有赖于老年性聋的动物模型的建立，常见的有CBA/J大鼠、C7BL/6J小鼠等转基因动物模型。细胞中的线粒体是与老年性聋重要的相关细胞器，研究发现随着年龄的增大，线粒体产出的活性氧离子增多，破坏了组织结构，而线粒体相关且与细胞凋亡有关的Bcl-2家族表达增加是老年性聋的特点。