一、病因病理

1.病因　Veeneklass等学者认为本病系胚胎发育时脊索与原肠的分离发生障碍所致。胚胎在第23 25天脊索形成过程中由于内外胚层发生粘连，原肠受到脊索牵拉产生憩室状突起，进一步发展演变成不同形态的肠管，即消化道重复畸形。这也正是其常常并发脊柱畸形的原因所在。此外，有学者认为原肠从早期的实心期发育成肠管过程受阻，形成消化道平行的长管状结构，成为先天性肠道重复畸形。

由于胚胎期有尾端孪生畸形，所以位于盆腔的肠道重复畸形多与结肠、直肠平行，结直肠重复畸形也多伴有先天性膀胱重复畸形。

2.病理　先天性肠道重复畸形按不同的病理形态分为两种。(https://www.daowen.com)

（1）囊肿型：约占80%，其中约20%与邻近肠管相通。多数肠道重复畸形完全游离形成孤立的囊肿，多见于回盲瓣附近。囊肿呈椭圆形，大小不等，但均较为局限。囊内分泌物潴留可使体积增大，压力增高。肠内囊肿位于黏膜下层或基层，可向肠内突出，容易引起肠梗阻。

（2）管型：与正常肠管并列行走，形成双腔管道，长度从数厘米到数十厘米不等。重复肠管多数仅一端与正常肠管相通。如果远端开口与正常肠管相通，肠腔内容引流较为通畅。如果近端开口与正常肠腔相连，则重复段肠管体积随潴留物增多而逐渐扩张，发生并发症。重复畸形的肠管有完整的黏膜和平滑肌，与正常肠管无明显的界限，但与正常肠管有共同的浆膜，重复肠管与正常肠管为同一系膜供血。20%～25%的重复畸形有异位胃、胰腺及肠黏膜组织，可分泌胃液及消化酶，使抗酸能力弱的肠黏膜产生溃疡、出血或穿孔。