三、临床表现

婴幼儿多见，65%在婴儿期出现症状。其临床表现常与重复肠管的位置、形状、肠管的长短、黏膜的分泌物性质有关。肿块、腹胀、呕吐及便血多见。

1.小肠重复畸形　小肠重复畸形占先天性肠道重复畸形的85%以上，病变常位于小肠的系膜侧，多数在婴幼儿期有症状。由于病变的部位、大小及形态各异而产生不同症状。腹痛反复发作，婴幼儿仅表现为哭吵不安。重复畸形肠管排空不畅致肠腔扩张时可出现腹部肿块，边界清楚，有一定的活动度，伴频繁的呕吐。随着体位的改变或炎症的消失，畸形肠管内的潴留物排空，肿块及肠梗阻症状明显缓解或消失。十二指肠附近的重复畸形，肿块可压迫胆管引起黄疸或胰腺炎。肿块也会影响小肠的正常蠕动，可并发肠扭转、肠套叠。巨大的重复肠管可压迫肠系膜血管，引起黏膜缺血，肠管坏死。

胸腔内肠道重复畸形常来自小肠，通过膈肌裂孔或食管裂孔进入胸腔。重复肠管附着于食管壁或与食管壁分离，血液供应则来自胸腔邻近血管。重复肠管穿透食管或肺可引起咯血或呕血。(https://www.daowen.com)

2.结肠重复畸形　结肠重复畸形以管状居多，患儿常有排便困难或便秘，压迫肠管可引起低位肠梗阻，压迫膀胱、输尿管可出现相应的症状。

3.直肠重复畸形　直肠重复畸形主要表现为反复发作或进行性加重的排便困难，肿块可随排便突出于肛门，排便后回缩。直肠指检触及囊性肿块。重复畸形的肠管可开口于会阴部，需要与肛门闭锁鉴别，此类病例较为罕见。

4.口腔内的重复畸形　可形成舌咽部囊肿，引起上呼吸道梗阻。