一、肝血管瘤
肝脏良性肿瘤中，以肝血管瘤最为常见，约占总数的85%，尸检或超声的检出率为0.4%～20%。本病可发生于任何年龄，但成人中以30～70岁多见，平均年龄47岁，男女发病比例为1∶3。有文献报道肝血管瘤在青年女性更易发生，且妊娠或口服避孕药物可以促使血管瘤短期内迅速增大，但相关机制尚未阐明，血管瘤是否为激素依赖也尚未确定。
肝血管瘤可分为较小的毛细血管瘤和较大的海绵状血管瘤等，以前者更为常见，但临床意义不大。有文献报道海绵状血管瘤可与肝局灶结节性增生并存，同时部分患者特别是儿童可并发皮肤或其他内脏器官血管瘤。
大多数病例瘤体生长缓慢，症状轻微，迄今尚无肝血管瘤恶变的报道。鉴于儿童肝血管瘤的临床病理特征与成人有所不同，本文将单独予以讨论。
（一）病因
肝海绵状血管瘤的确切发病原因尚未明确，有以下两种学说。
1.发育异常学说 该学说认为血管瘤的形成是由于在胚胎发育过程中血管发育异常，引起瘤样增生所致，而这种异常往往在出生或出生不久即可发现。
2.其他学说 肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血、扩张；肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张；肝内出血后，血肿机化、血管再通形成血管扩张。毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张。
（二）病理改变
肝海绵状血管瘤通常表现为边界清楚的局灶性包块，多数单发，以肝右叶居多，亦有少数为多发，可占据整个肝脏，称为肝血管瘤病。瘤体小者直径仅为数毫米，大者可达20cm以上。肉眼观察可见海绵状肝血管瘤呈紫红色或蓝紫色，境界清楚，表面光滑或呈不规则分叶状，切面呈蜂窝状，内充满血液，可压缩，状如海绵。显微镜下可见大小不等的囊状血窦，内衬单层内皮细胞，血窦内满布红细胞，有时有血栓形成。血窦之间为纤维组织所分隔，偶见有被压缩细胞索，大的纤维隔内有血管和小胆管，纤维隔和管腔可有钙化或静脉石。
毛细血管瘤特点为血管腔狭窄、毛细血管增生、间隔纤维组织丰富。
（三）临床表现
1.症状体征 血管瘤较小时（直径小于4cm）患者常无症状，多因其他原因行影像学检查或手术时发现。直径大于4cm者40%有症状，超过10cm者90%以上有症状。上腹不适及胀痛最为常见，肿瘤压迫邻近脏器还可导致腹胀、厌食、恶心、呕吐、黄疸等。偶有巨大血管瘤因外伤、活检或自发破裂导致瘤内、腹腔出血，出现急性腹痛、休克等表现。血栓形成或肝包膜有炎症反应时，腹痛剧烈，可伴有发热和肝功能异常。个别病例尚可并发血小板减少症或低纤维蛋白原血症，即Kasabach-Merritt综合征。此与巨大血管瘤血管内凝血或纤溶亢进消耗了大量的凝血因子有关，为肝血管瘤的罕见并发症，多见于儿童。体检时，较大血管瘤可触及随呼吸运动的腹部肿块，与肝脏关系密切，肿瘤表面光滑，除有纤维化、钙化或血栓形成者外，肝血管瘤从质地和硬度上难与正常肝脏组织区分，仅在瘤体增大到一定程度才有囊性感和可压缩性；可有轻压痛，偶尔能听到血管杂音。
2.实验室检查 多数患者实验室检查结果正常，少数巨大海绵状血管瘤患者可出现贫血、白细胞和血小板计数以及纤维蛋白原减少。绝大多数患者相关肿瘤标记物（AFP）无异常升高。
3.影像学检查 包括以下几方面。
（1）超声检查：超声作为一种无创、便捷的检查方法，能够检出直径大于2cm的肝血管瘤。多数小血管瘤由于血窦腔小壁厚，反射界面多，故呈高回声，边界清晰，内部回声较均匀。呈低回声者多有网状结构，以类圆形多见，亦可有不规则形，边界清晰。病灶对周围肝实质及血管无明显压迫表现，多普勒彩超通常无血流信号。大血管瘤切面可呈分叶状，内部回声仍以增强为主，亦可呈管网状，或出现不规则的结节状或条块状的低回声区，有时还可出现钙化高回声及后方声影，系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。
（2）CT检查：肝血管瘤的CT表现有一定特征性，平扫时为低密度占位，界限清晰，可呈分叶状，约10%的患者可见到继发于纤维化或血栓形成后的钙化影。增强后早期即在病变周围出现环形或斑片状高密度区，延迟期造影剂呈向心性弥散。但对于较小的病变有时仍难与多血供的肝转移癌相区分。
（3）MRI检查：有文献报道MRI诊断肝血管瘤的敏感性和特异性分别在73%～100%、83%～97%。检查时T1加权像呈低信号，稍大的血管瘤信号可略有不均，T2加权像呈高信号，且强度均匀，边缘清晰，与周围肝脏反差明显，即所谓“灯泡征”。这是血管瘤在MRI的特异性表现，极具诊断价值，小至1cm的病灶，仍能准确检出。MRI动态扫描的增强模式同CT。血管瘤内血栓、机化灶在T1加权像和T2加权像时均为更低信号。(https://www.daowen.com)
（4）选择性血管造影：血管造影曾被公认为诊断肝血管瘤最敏感、可靠的方法。其典型表现为造影剂进入瘤体较快、显影早而弥散慢，清除时间长，即所谓“快进慢出”；根据瘤体大小，可表现为棉团状、雪片状。但由于检查本身系有创性，仅在必要时用于术前了解血管瘤与肝脏血管的解剖关系，不应列为常规检查项目。
（5）ECT：放射性核素标记红细胞肝扫描对诊断血管瘤也有高度特异性，典型表现为早期有充盈缺损，延迟30～50分钟后呈向心性充填。但该项检查难以检出直径小于2cm的肿瘤。
（四）诊断
肝血管瘤缺乏特异性临床表现，大多数情况下实验室检查也无明显异常，故其诊断有赖于影像学检查。在上述几种影像学检查方法中，应将B超列为首选，为避免误诊、漏诊，对于初诊患者还应行CT或MRI检查，必要时可加行ECT检查。如两项或以上检查均符合血管瘤特征，方可确诊。因穿刺活检或针吸细胞学检查可引起大出血，故应视为禁忌。
（五）鉴别诊断
肝血管瘤主要与肝癌及其他肝脏占位性病变鉴别。特别是原发性肝癌，在我国发病率很高，故对于肝脏占位性病变，应综合考虑患者病史、体检及辅助检查结果以尽量明确病变性质，及时选择合适的治疗。
1.原发性肝癌及转移性肝癌 前者多有慢性乙肝、肝硬化病史，早期症状可不明显，疾病进展可有厌食、恶心、肝区疼痛、肿块、消瘦、黄疸等表现。化验可有肝功能异常，AFP持续增高等。CT平扫为低密度灶，边界不清，增强扫描病灶不均匀强化，可有出血、坏死，造影剂排除较快。后者多为多发，以原发灶表现为主。
2.非寄生虫性肝囊肿 B超表现为边界光滑的低回声区，CT平扫为低密度灶，增强扫描不强化。应注意少数多囊肝有时可与海绵状血管瘤混淆。多囊肝半数以上并发有多囊肾，病变大多满布肝脏，可有家族病史。
3.细菌性肝脓肿 通常继发于某种感染性疾病，起病较急，主要表现为寒战、高热、肝区疼痛和肝大。严重时可并发胆管梗阻、腹膜炎等，B超有助确诊。
4.肝棘球蚴病 有牧区生活史及羊、犬接触史，肝棘球蚴内皮试验阳性，血嗜酸性粒细胞增高。
（六）治疗
大多数肝血管瘤为良性，较少引起临床症状，自身发展缓慢，目前尚未有恶变病例报道。其主要并发症包括破裂出血（外伤性、自发性）及由于瘤体压迫导致布-加综合征，均少见。故目前大多数学者均主张应慎重选择对肝血管瘤进行外科治疗。有学者提出肝血管瘤的手术切除原则：①直径≤6cm者不处理，定期随访；②6cm＜直径＜10cm，伴有明显症状者或患者精神负担重者，或并发其他上腹部良性疾病（如胆囊结石等）需手术者选择手术切除；③直径≥10cm主张手术切除；④随访中发现瘤体进行性增大者；⑤与AFP阴性的肝癌不易鉴别者应手术探查、切除；⑥并发Kasabach-Merritt综合征可短期采用血制品（如血小板、纤维蛋白原、新鲜血浆）纠正凝血功能后手术切除。
（七）预后
本病为良性疾病，无恶变倾向，发展缓慢，一般预后良好。但由于某种原因（如妊娠、剧烈运动等）可促使瘤体迅速增大，或因外伤、查体、分娩等导致肿瘤破裂，病情凶险，威胁生命。部分带蒂肿瘤可因底部较长发生蒂扭转，从而引起肿瘤坏死、疼痛等。
（八）儿童肝血管瘤
儿童肝血管瘤通常包括毛细血管瘤、海绵状血管瘤及儿童血管内皮细胞瘤。儿童肝血管瘤较为常见，约占小儿肝脏肿瘤的12%。该病主要发生在6个月以下幼儿，男女发病比例相当。通常情况儿童肝血管瘤为多发，近40%的病例同时累及有诸如皮肤、肺及骨骼等其他器官。巨大的肝血管瘤可因动静脉瘘致回心血量增加引起心力衰竭，这在成年人病例中较为少见。肝血管瘤引起微血管病性贫血、血小板减少症及低纤维蛋白原血症虽属少见并发症，但其发病率较成年人高。少数病例儿童血管内皮细胞瘤可呈恶性表现。
临床上倾向于对已确诊的较大儿童肝血管瘤尽早治疗，其目的在于消除潜在致死性并发症的发生。但Kristidis等亦提出某些小的肝毛细血管瘤在患儿5岁后可自行消失。