三、治疗

1.外科治疗　1959年以来，自Kasai施行肝门肠管吻合术应用于所谓“不可治型”病例，得到胆汁流出，从而获得成功，更新了治疗手段。据报告60d以前手术者，胆汁引流成功达80%～90%，90d以后手术者降至20%。在2～3个月间手术成功者为40%～50%，120d之后手术仅10%有胆流。

手术要求有充分的显露，作横切口，切断肝三角韧带，仔细解剖肝门区，切除纤维三角要紧沿肝面而不损伤肝组织，两侧要求到达门静脉分叉处。胆道重建的基本术式仍为单Roux-en-Y式空肠吻合术，亦可采用各种改良术式。术后应用广谱抗生素、去氢胆酸和泼尼松龙利胆，静脉营养等支持疗法。(https://www.daowen.com)

术后并发症常威胁生命，最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%。其发病机制最可能是上行性感染，但败血症很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长。有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋巴外流，致使容易感染而发生肝内胆管炎。不幸的是每次发作加重肝脏损害，因而加速胆汁性肝硬化的进程。术后第1年较易发生，以后逐渐减少，每年4～5次至2～3次。应用氨基糖甙类抗生素10～14d，可退热，胆流恢复，常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药。另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生，结果胆汁停止，再次手术恢复胆汁流通的希望是25%。此外，肝内纤维化继续发展，结果是肝硬化，有些病例进展为门脉高压、脾功能亢进和食管静脉曲张。

2.术后的内科治疗　第1年要注意营养是很重要的，一定要有足量的胆流，饮食处方含有中链三酰甘油，使脂肪吸收障碍减少到最低限度和利用最高的热卡。需要补充脂溶性维生素A、E和K。为了改善骨质密度，每日给维生素D3，剂量0.2mg/kg，常规给预防性抗生素，如氨苄青霉素、先锋霉素、甲硝哒唑等。利胆剂有苯巴比妥3～5mg/（kg·d）或消胆胺2～4g/d。门脉高压症在最初几年无特殊处理，食管静脉曲张也许在4～5岁时自行消退，出血时注射硬化剂。出现腹腔积液则预后差，经限制钠盐和利尿剂等内科处理可望改善。