四、预后

胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要做出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。

接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35%～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术。②肝门区有一大的胆管（＞150μm）。③术后3个月血胆红素浓度＜150.5μmol/L（8.8mg/dl）。Kasai报道22年间施行手术221例，尚有92例生存，79例黄疸消失，10岁以上有26例，最年长者29岁，长期生存者中，2/3病例无临床问题，1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。(https://www.daowen.com)

多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后，再施行肝移植，以达到永久治愈。近年活体部分肝移植治疗胆道闭锁的报道增多，病例数日见增加，手术年龄在4个月至17岁，3年生存率在80%以上。

（张在东）