一、概述

硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，DAVF）是指动静脉交通在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病，也称为硬脑膜动静脉畸形（DAVM）。

发病机制尚不清楚，先天性学说认为：硬脑膜存在极其丰富的血管网，存在50～90μm直径的正常“动静脉交通”的特殊结构，以静脉窦附近为最多，在胚胎发育过程中，如血管发育不良，极易导致DAVF 发生。获得性学说则认为：生理情况下，硬膜上存在动静脉的细小分流或潜在连接，当颅脑外伤、头部手术、炎症及体内雌激素水平的改变等引起静脉窦闭塞时，静脉压逐渐升高，并逆向传递，使硬膜上原来存在的动静脉间细小分支扩张，进一步失去自动调节功能，直至形成DAVF。

DAVF占颅内血管畸形的10%～15% 。总体出血率12.7%～42.0%，年发生率为1.8%，出血病例死亡率为20%～35% 。好发年龄为40～60 岁。(https://www.daowen.com)

DAVF 多以瘘口部位和引流静脉分类，根据瘘口所在位置分为横窦、乙状窦、海绵窦等多种类型，也可按照病变所属区域进行划分，如：硬膜窦区、海绵窦区、天幕区、颅底区等。该分类由于对临床诊治的指导作用较为局限，目前已逐渐被引流静脉分型所替代。

根据引流静脉进行分类，以Djindjian分型与Cognard 分型最佳。Djindjian分型：Ⅰ型，血液引流到通畅的静脉窦，症状以颅内杂音为主，很少引起颅内高压及神经系统症状；Ⅱ型，血液引流到静脉窦并反流到皮层静脉，以慢性颅内压增高为主；Ⅲ型，血液直接引流到皮层静脉，使其扩张，甚至呈动脉瘤样变，以SAH 为主要症状；Ⅳ型，血液引流入静脉湖，占位效应显著，颅内压明显增高，出血率高，常有神经功能障碍。Cognard分型是对Djindjian分型的改良，其Ⅰ、Ⅱ型症状较轻或无明显症状；Ⅲ型由于有皮层静脉引流，出血率达40% ；Ⅳ型有皮层引流伴静脉瘤样扩张，出血率更高达65% ；Ⅴ型，血液引流入脊髓的髓周静脉，50% 出现进行性脊髓病变。