二、临床表现

DAVF 各病例之间临床差异很大，患者可能无症状或有较轻的临床症状，也可能有急进性神经系统症状。研究表明DAVF 的静脉引流方式决定临床风险和自然史。根据静脉引流方式的不同可分为4 类：①自皮层向静脉窦引流，称为顺流，症状主要由动静脉短路引起，可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音，海绵窦区DAVF可表现为突眼，球结膜充血水肿；②静脉高压，血流自静脉窦逆流至皮层，称为逆流，症状由扩张、迂曲、薄壁的静脉引起，可发生颅内出血、头痛、神经功能障碍；③直接引流到蛛网膜下隙或皮层静脉，使这些静脉呈瘤样扩张，是蛛网膜下隙出血的主要原因；④硬脑膜动静脉瘘伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖，血流直接引流到静脉湖中，该型病情严重，常出现占位效应。(https://www.daowen.com)

从发生率来看主要症状为搏动性颅内血管杂音，占67%，杂音可在病变局部或遍及整个头部，瘘口部位杂音最响，并向周围传导，音调高低取决于动静脉短路情况。半数患者可出现头部钝痛或偏头痛，也可呈搏动性剧痛，活动、体位变化或血压高时症状加重。其原因为：静脉高压导致的颅内压增高；扩张脑膜动静脉对脑膜的刺激；小量颅内出血等。轻偏瘫和呕吐发生率也达50%，原因为颅内压增高和巨大静脉湖占位效应。颅内出血占20%，多因粗大迂曲的引流静脉破裂所致，与瘘本身无关。出血后，表现为相应的占位效应，重者出现昏迷，甚至死亡。癫痫发作与耳鸣各占15%，多因正常脑静脉回流受阻，局部充血、水肿所致。其他还包括视力减退、眼部症状、步态障碍、眩晕、脑积水及心功能不全等，发生率多在10% 以下。